急性胰臟炎 


形態學分類:水腫性、壞死性、出血性
最常見之原因:酗酒與膽石症
見之原因:高脂血症(高三甘油脂血症) 
矯正致疾病因才能預防胰臟炎復發

()、臨床診斷: 
a) 急性胰臟炎之診斷                     

1. 症狀:上腹痛、左上腹痛、背痛、嘔吐、噁心、便秘、發燒畏寒。 
2. 病徵:上腹壓痛、心搏加速、發燒、低血壓、黃疸、腸音減弱或消失、Cullen's病徵、Turner's病徵、左側肋膜積水、肺炎、皮下脂肪壞死、抽搐 
3. 澱粉酵素昇高:血清、尿液、腹水、胸水、其他體液。
4. 澱粉酵素肌酸酐廓清(CAm/Ccr)比值昇高。 
5. 澱粉同功酵素(isoamylase)昇高。
6. 脂肪酵素(lipase)昇高。
7. 胰蛋白酵素(trypsin)昇高。 
8. 白血球計數增加,血比容值昇高。
9. 血清之葡萄糖濃度昇高。
10. 血清之鈣離子濃度下降。
11. 血清之變性血清白蛋白(methemalbumin)昇高。
12. 血清SGOT,SGPT、鹼性磷酸酵素及膽紅素質昇高。
13. 單純腹部X光攝影:腸阻塞及Sentinel環。
14. 超音波掃描(US):胰臟腫大及併發症。
15. 電腦斷層掃描(CT):胰臟腫大及併發症。
16. 內視鏡逆行性膽胰管造影術(ERCP):膽石症及膽胰管異常。

b) 鑑別診斷: 鑑別診斷,有時極為困難 血清澱粉酵素之特異性不高 應合併各種診斷工具共同診斷 為確定診斷,有時需要剖腹勘查

c) 急性胰臟炎之嚴重度判定法(Ranson計分法)

1. 住院時: 年齡超過55歲以上。 白血球計數每立方毫米超過16,000個。 血糖值每100毫升超過200毫克。 乳糖去氫酵素(lactic dehydrogenase)超過350IU/L(正常<225IU/L) SGOT值超過250lU/L(正常<40IU/L)
2. 在最初的48小時內: 住院後血比容(hematocrit)減少超過10% 住院後尿素氮(BUN)100毫米上昇超過5毫克 血清鈣值每100毫升低於8毫克以下 鹼匱乏值(Base deficit)每升超過4毫當量以上。 估計體液匱乏昱超過6升以上 ---病人如果有以上的三點或三點以上之發現時,死亡的機會就明顯的上升。

()急性胰臟炎之併發症 
局部併發症:偽囊腫,膿瘍,蜂巢組織炎,血管破裂 
全身性併發症:ARDS,腎衰竭,休克,敗血症 
併發症可能在病後數天或數週後才發生,常常有致死之可能,需早期發現,早期治療。
a)腹腔內併發症:

1. 胰臟偽囊腫(Pancreatic pseudocyst) 
2. 膿瘍/液體滯留(Abscess/fluid collections)
3.
大腸阻塞/形成廔管 
4. 腸繫膜血管栓塞症
5. 小腸梗塞
6. 脾臟破裂 
7. 門脈栓塞症 
8. 腹膜腔內出血

b)胸部併發症:

1. 急性呼吸窘迫症候群(ARDS) 
2. 肺底部肺葉不張
3. 肋膜積水
4. 肺炎
5. 肺血栓
6. 肺氣腫
7. 食道破裂

c)神經方面之併發症:

1. 意識混淆/意識不清 
2. 中樞神經系統脫髓鞘

d)其他方面之併發症:

1. 休克
2. 腎衰竭 
3. 皮下脂肪壞死
4. 髓內脂肪壞死

()急性胰臟炎之治療
a) 內科治療:

1. 補充體液、電解質、血漿及血液容積    
這些病人需要補充的液體很多(可能一天之內需要8升至10升的水份)。我們利用各種生命徵象(包括心跳、吸呼數、血壓及中央靜脈壓),每小時的尿量,以及血比容值來判斷病人所需的液體量。液體補充可以使用類晶體(crystalloids)、類膠體(colloids)、白蛋白、血漿、或者全血來加以補充。病情嚴重的病人為了要維持良好的肢體循環時,24小時內需要補充46個單位白蛋白(每單位25)、全血、或者血漿。

2. Meperidine止痛 
大部份的病人都可以用Meperidine (Demerol)來止痛,但不應該使用Morphine,因為它是Oddi括約肌之強力收縮劑,會使胰管內壓上昇,加重胰臟炎的病情。 

3. 補充鈣質 
如果病人有低血鈣症(hypocalcemia)及抽搐時,只要靜脈注射鈣質就可以解除抽搐的情形,並不需要將血清鈣質矯正到正常值才行。 

4. 以胰島素治療高血糖症   
如果有明顯的高血糖症或者高滲透壓性昏迷(hyperosmolar coma),需要使用胰島素治療。

5. 體制素(Somatostatin),抗生素治療(?),抗膽鹼藥物(?),抗胰酵素藥物(?)    
為了預防將將來會形成胰臟膿瘍(Pancreatic abscess),有人建議例行使用抗生素。但是如果病況較輕微時(如水腫性胰臟炎),便用抗生素對病況並沒有什麼好處。如果病況嚴重,或者懷疑有膿瘍的可能性時,則要使用廣效的抗生素療法。此外,許多藥物都曾被提出來治療急性胰臟炎。例如抗膽鹼製劑(anticholinergics)cimetidine、昇糖激素(glucagon)calcitoninsomatostatin、以及胰酵素抑制劑[Aprotinin (trasylol)FOY]但其確實療效有待證實。

6. 禁食、鼻胃管引流、少量逐步進食、靜脈高營餐術 
通常疼痛存在時我們不希望病人再進食,要一直等到疼痛消失,腸阻塞緩解後才可以進食。當病人有腸阻塞時,便用鼻胃管抽取術可能有用,至於病況較輕微的病人,其用途如何尚末被證實過。開始進食時要小心先由液體開始,接者再進食少量固體,如果病人覺得疼痛,或者又再度發燒,或者血清澱粉酵素再度上昇時就應該再停止進食。

7. 腹膜透析法     
腹膜灌洗術(Peritoneal lavage)也是可以採用的方法之一,它的手續簡便,而且可以從腹膜腔移去經胰臟酵素消化後之傷害產物,將這些產物移去後常常可以減少輸液的需求,並且可矯正血容不足、低血壓、以及血鈣不足的現象,至於這個方法是否能改善整體存活率,尚有待證實。

b) 外科治療:

1. 確定診斷而作剖腹勘查 
2. 為清除壞死組織及引流膿瘍而手術
3. 為矯正併發症(如偽囊腫、膿瘍、大血管栓塞管等)而手術
4. 為矯正致病原因(如膽石症、膽胰管異常)而手術

()、急性胰臟炎之預後與預防再發
a) 預後:絕大部份病人可痊癒出院(95%),5%因猛爆性病程而死亡 
b) 預防再發:

1. 找出致病原因 
2. 除去致病原因:戒酒、膽石手術、矯正膽胰管異常,降低血脂肪等

 

 

 

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篇名

內科-腎病症候群,臨床醫學教室

重要考點

腎病症候群由多種病因引起腎臟病變,造成大量蛋白從尿中流失、低白蛋白血症、眼皮四周、陰囊及下肢水腫及高膽固醇血症。

說明

(定義)

腎病症候群(nephrotic syndromeNS) 它不是一獨立性疾病,而是由多種病因引起腎臟病變,造成蛋白由尿中流失,導致一連串症狀。典型表現為大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水腫(多在眼皮四周、陰囊及下肢)、高膽固醇血症。其發生率是4/10,000,男性:女性2:1,常發生在具有家族過敏史的兒童身上。

(病因)

腎病症候群病因很多,可分為原發性與繼發性兩大類,目前多半是原發性腎小球腎炎所引起,繼發性因素包括SLE、糖尿病腎病、Schonlein-Henoch purpura、藥物、重金屬中毒、腫瘤、感染所引起的併發症。

(病理類型)

在病理變化方面,微小病變型(minimal change nephropathyMCD)90%兒童腎病症候群患者最常見原因,在成人僅佔20%,此型出現選擇性蛋白尿;膜性腎病 是成人最常見的原因,臨床上出現非選擇性蛋白尿;其餘如、系膜增生型(mesangial proliferation)腎小球腎炎、系膜毛細血管性腎炎。

 

微小病變型
腎小球腎炎

系膜增生性
腎小球腎炎

好發年齡

2~6歲及老年

青少年

性別

>

>

臨床特點

起病快,迅速出現大量蛋白尿,無肉眼血尿,也無持續性高血壓及腎功能損害,但嚴重水腫時可出現一過性高血壓及氮質血症

可分為IgA腎炎及非IgA腎炎,所以,血IgA可能升高。有前驅感染者,發病較急,可呈急性腎炎症候群。大多有肉眼血尿。隨腎臟病加重,可以出現高血壓、腎功能不全

鏡下血尿

15~20%

70~100%

病理改變

光鏡:腎小球無病變或輕病變,腎小管上皮細胞空泡變性或脂肪變性
(2)免疫螢光:IgGC3補體均(-)
(3)電鏡:腎小球上皮細胞多處足突融合(foot process fusion)

(1)光鏡:系膜細胞及系膜基質輕度增生
(2)免疫螢光:60%系膜區有IgGC3沉積,少部分是IgM沉積
(3)電鏡:一半以上系膜區有電子緻密物沉積;腎小球上皮細胞足突可呈腫脹、融合或消失;輕微基底膜增厚
()此型應和 局灶性節段性腎小球硬化鑑別,後者病變腎小球受侵犯節段可見IgM C3 呈團塊樣沉積
,而其他腎小球陰性。

 

 

膜性腎病

系膜毛細血管性
或膜性增生性腎炎

好發年齡

80%患者30歲以上,36~40歲多見

青壯年

性別

>

>

臨床特點

病程進展慢,臨床常呈無症狀性蛋白尿或血尿。一般最早症狀是下肢浮腫。隨疾病進展可出現高血壓、腎功能不全、尿毒症

50~70%血清補體C3持續下降,對本病診斷有提示意義。有前驅感染者,發病較急,可呈急性腎炎症候群。肉眼血尿明顯,疾病進展早

鏡下血尿

20~50%

100%

病理改變

(1)光鏡:腎小球毛細血管的基底膜上皮細胞下免疫複合物沉積,伴有基底膜增厚,一般沒有系膜、內皮或上皮細胞的增生
(2)免疫螢光:IgG C3均勻顆粒沿基底膜分佈
(3)電鏡:腎小球毛細血管免疫複合物沉積,造成基底膜增厚和變形是本型特點

(1)光鏡:既有基底膜增厚,又有系膜增生,銀染或PAS染色基底膜呈雙層(double contour)
(2)免疫螢光:IgGC3沉積在毛細血管壁和系膜區
(3)電鏡:增生系膜細胞和系膜基質插入到基底膜和內皮細胞之間。基底膜內皮側及系膜區域有大量電子緻密物,或電子緻密物沿基底膜帶狀分佈

 

(臨床表現)

腎病症候群最常見的症狀眼皮四周、陰囊及下肢水腫,體重增加,嚴重時會造成胸腔積液;因白蛋白大量丟失可使患者食慾下降、疲倦乏力、嗜睡,嚴重者可出現腹水,造成自發性細菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis);因大量蛋白流失,代償性刺激肝臟,大量製造各種蛋白及膽固醇。此外,還有血栓形成,由於白蛋白流失,血管中的水分減少,進一步活化凝血功能,因而形成血栓,可能導致患者上下肢疼痛和水腫。

(診斷)

詳細病史、理學檢查及尿液常規檢查是診斷的依據。尿中蛋白3+~4+,尿蛋白大量流失(40 mg/m2/hr)可引起血中白蛋白低下(< 2. 5 g/dL),有些會者出現微量血尿;腎功能檢查大多正常;C3C4多為正常

(診斷標準)

以下12、兩項為診斷所必需:

  1. 尿蛋白>3.5g/d
  2. 血漿白蛋白<25g/L
  3. 水腫(眼皮四周、足背徑前)
  4. 高膽固醇血症;

(檢查)

腎臟切片檢查是病理類型的依據。一般而言,在1~8歲兒童,多對類固醇的治療敏感(steroid-responsive),多不需要做腎臟切片,但若出現反覆復發(frequent relapse)、嚴重血尿、高血壓、低補體血、腎臟衰竭,或對類固醇治療依賴(steroid-dependent)及出現抵抗不反應(steroid-resistant)時,則建議進行腎臟切片。

(治療)

治療上大致可分兩大類:一是支持性治療;二是藥物治療。

支持性治療

  1. 飲食方面:控制鹽分攝入,以防止水腫和高血壓;蛋白質適量,不需刻意提高,但極度缺乏白蛋白者,可給予白蛋白注射,但需配合利尿劑的應用;其餘預防感染、適度運動也是必要的。
  2. 藥物治療:類固醇是治療主要藥物,但治療反應不佳時,則可考慮免疫抑制劑。一般需2~3個月治療,等到病情改善後,逐漸減低藥量。因為尿量多導致血液粘稠度增高,容易發生血管栓塞,常可服用抗凝劑治療。

(預後)

腎病症候群多數屬微小變化型(85%),對類固醇治療可緩解,且預後良好。一般而言,若是第一次發病後6個月內無復發,則日復發機率較低;其他類型對類固醇治療不反應或抵抗時(steroid-resistant),則可能引起腎臟衰竭。

相關考題

(問題來了) 以下試題摘自每年考選部醫師專技考試題目

 

<97-1-26> 以下何種兒童腎絲球腎炎通常血清第三補體(C3)不會降低?

  1. 過敏性紫斑腎炎(anaphylactoid purpura nephritis
  2. 狼瘡性腎炎(lupus nephritis
  3. 膜性增生性腎絲球腎炎(membranoproliferative glomerulonephritis
  4. 細菌性心內膜炎(bacterial endocarditis)引發腎絲球腎炎

解答:A

<97-1-27> 5 歲男童患有腎病症候群(nephrotic syndrome),病理切片在光學顯微鏡下可見到少數腎絲球有局部絲球硬化,螢光染色見到IgM C3 補體的沈澱,電子顯微鏡見到足狀突出融合(foot process fusion)。下列有關其臨床之描述何者正確?

  1. 臨床上常合併有血尿
  2. 百分之五十以上對類固醇治療有效
  3. 臨床上預後良好,大多可在一年內達到緩解
  4. 實驗室檢查常可見到補體(C3C4)下降

解答:A

<99-1-24> 有關IgA腎病變,下列何者敘述最不正確?

  1. 在成人中,是僅次於微小變化疾病最常見的原發性腎絲球病變
  2. 常在上呼吸道感染後出現肉眼可見血尿
  3. 若每日尿蛋白超過1克,預後較差
  4. 是否出現肉眼可見的血尿,和預後無關

解答:A or D

<99-1-25>下列何者非腎病症候群之臨床特徵?

  1. 低白蛋白血症
  2. 高血脂症
  3. 24小時尿蛋白總量超過3.5/1.73 m2 
  4. 氮血症超過3個月

解答:D

<100-1-24> 一位8歲男童主訴自1週前開始有紅棕色尿。兩週前他有輕微的上呼吸道感染,但是過去兩週當中他沒有發燒、咳嗽、腹痛或腰痛的症狀。實驗室檢查發現他有輕微貧血(血色素值10.5 g/dL)。尿液常規檢查顯示Occult blood強陽性(4+)Protein >300 mg/dL; WBC 50-100/HPF; RBC 100-150/HPF。血中C3補體下降、C4正常。下列何者為最可能之診斷?

  1. B型肝炎相關之膜性腎病變(hepatitis B associated membranous nephropathy
  2. IgA腎炎(IgA nephropathy
  3. 泌尿道感染(urinary tract infection
  4. 鏈球菌感染後之急性腎炎(poststreptococcal glomerulonephritisPSGN

解答:D

關鍵詞

腎病症候群、腎臟病變、微小病變型、膜性腎病、大量蛋白尿、血尿、類固醇治療

 

摘錄來源:高點建國醫護網

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破傷風的症狀

破傷風是由破傷風桿菌所引起的疾病。
破傷風是全球性的疾病,但通常發生在低度開發或農業區,主要原因為當地病患與動物排泄物接觸機會高,或當地預防接種不完全,致死率高達1090%,且老年人及嬰幼兒死亡率較高。台灣近年來每年通報病例均在20例以下,死亡病例亦逐年減少。
破傷風桿菌感染僅侷限於壞死組織,不會導致組織破壞或發炎反應,但破傷風桿菌產生的神經性外毒素,會影響中樞神經系統及自主神經系統,導致嚴重的神經性症狀與死亡。

傳播方式:

破傷風桿菌是人類腸道的一種細菌,主要是土壤或媒介物受到動物或人類的糞便污染後,透過一般傷口、撕裂傷、燒傷或注射受到污染的藥物,導致破傷風桿菌由開放的傷口侵入血液所引起。

潛伏期:

典型破傷風的潛伏期約321天,一般為14天內。

發病症狀:

而最常見之初症狀為腹部僵硬及肌肉痙攣,典型的破傷風痙攣現象為「角弓反張」及臉部表情出現「痙笑」的特徵,伴隨強烈的肌肉收縮疼痛。

預防方式:

  1. 預防破傷風最有效的方法就是按時接種破傷風疫苗。
  2. 受傷後以消毒劑清洗傷口並妥善包紮。
  3. 傷口有被土壤、塵土或動物及人類糞便污染,或被生鏽的器具割傷,應儘        速就醫治療,並主動告知醫師傷口污染情形。 

治療方法與就醫訊

目前並沒有已證實療效的特效藥物,僅有破傷風免疫球蛋白可治療初期破傷風,同時搭配支持性療法。
預防接種與建議:

民眾若發現傷口有被土壤、塵土或動物及人類糞便污染,或被生鏽的器具割傷,應儘速就醫治療,並主動告知醫師傷口污染情形

目前政府提供2個月、4個月、6個月及18個月大(因應五合一疫苗缺貨,本劑次暫時延後至出生滿27個月接種),幼兒免費接種白喉、破傷風、非細胞性百日咳、b型嗜血桿菌及不活化小兒麻痺五合一疫苗,接種後約有95%的人可產生抗體,可維持保護力10年以上,並每隔10年可以追加一劑減量破傷風白喉非細胞性百日咳混合疫苗。

預防

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55歲德國男子長達1年一直發燒、淋巴結腫大,視力和聽力不斷退化,心臟衰竭到需要換心,金屬人工髖關節是禍首。疑難雜症有時很簡單過去的治療與用藥常是關鍵

我的同學陳志如醫師補充說明如下
人工髖關節接觸面的材質一般來說有三大類
1.傳統的金屬合金(含鈷鉻)vs特殊PE
2.金屬vs金屬
3.陶瓷vs陶瓷各有優缺點
傳統的金屬合金vs特殊PE因為會有超微粒磨出粒子易產生骨溶蝕(Osteolysis)的後遺症因此10年左右可能需要再更新手術
金屬vs金屬比較不易脫臼但是一樣有金屬磨出粒子導致金屬中毒的可能

 
 
陶瓷雖然耐磨無磨出粒子問題卻比較怕撞擊導致裂痕這個病例應是陶瓷破裂導致金屬部分磨損所致X光應可看出端倪不見得非看影集才想得到我個人就碰過好幾個類似的病例Metalosis的很嚴重只是症狀不像這個病人產生的金屬中毒症狀那麼嚴重明顯

 

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http://www.appledaily.com.tw/appledaily/article/international/20140208/35627489/
《怪醫豪斯》救真實病人
影集情節與德男怪症吻合助正確診斷

【陳怡妏綜合外電報導】55歲德國男子長達1年一直發燒、淋巴結腫大,視力和聽力不斷退化,心臟衰竭到需要換心,好幾個醫生都查不出病因。直到一名愛看電視的醫生突然想到,男子的症狀和美國影集《怪醫豪斯》中的病例不謀而合,成功揪出金屬人工髖關節是禍首。

醫生薛佛(Juergen Schaefer)昨天將此病例發表在知名醫學期刊《刺胳針》(Lancet),該病患前年5月到德國馬堡疑難雜症中心就診,薛佛說:「我只聽了5分鐘,就知道哪裡出了問題。」因為其症狀和第7季《怪醫豪斯》男主角豪斯女友的媽媽出現的症狀一樣,豪斯發現是她的金屬人工髖關節出問題,導致鈷中毒。 

金屬關節致鈷中毒
這名患者生病前剛裝了金屬人工髖關節,薛佛立刻檢查患者血液中的鈷和鉻濃度,果然超標,開刀後發現是先前破掉的陶瓷人工髖關節碎片卡進金屬人工關節,釋出鈷和鉻等金屬離子。患者在換成陶瓷人工關節後,血中的鈷和鉻濃度下降,不再發燒,14個月後心臟已恢復4成功能,不再需要換心,但受損的視力和聽力已經回不來了。 

稱讚豪斯醫術精湛

 
 
薛佛提醒同業注意金屬關節可能會害患者鈷中毒,他也因此被稱做「德國怪醫豪斯」,但他說:「就算沒有怪醫豪斯,拿這些症狀去網上搜尋,也能知道是鈷中毒。」他不諱言豪斯醫術的確精湛,但嘴巴實在太壞,「如果是我的話,可能在第3集結束就把他開除了」。 

【報你知】金屬髖關節
金屬人工髖關節較傳統人工髖關節持久耐磨,適合從事粗重工作或較年輕的病患使用,但因金屬關節磨損後鈷等金屬離子進入血液,不適合用在腎功能不佳的患者或孕婦身上。一旦鈷中毒,除會造成中樞神經傷害,影響視力、聽力退化,還會導致心臟衰竭、心肌病變、甲狀腺功能降低、四肢無力等周邊神經症狀,嚴重時可能致死。 

 

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K他命學名為氯胺酮,俗稱K仔、K粉、K他命、克他命,在台灣,經常被稱為褲子。K他命是一種中樞神經傳導抑制劑,從1960年代開始被用來當成麻醉藥,特別是小孩和動物的麻醉,但因為病人在麻醉恢復時容易有異常的感覺,而逐漸被其他的麻醉藥所取代,但目前仍用在獸醫的麻醉上。K他命也有良好的止痛效果,越戰時曾被美軍廣泛使用在戰傷上。K他命在1970年代曾普遍作為精神科藥物,並用來從事精神科疾病研究,直到1978年使用達到頂峰後,開始有科學家發表服用K他命後的中毒現象報告。


當K他命逐漸不再用於臨床醫療時,開始有人為了尋求刺激,濫用K他命。K他命的施用途徑包括口服、靜脈注射、肌肉注射、鼻吸、以及混合菸草或大麻做成所謂的K菸。鼻吸K粉和吸K菸是目前最常用的兩種途徑。低劑量的K他命會使人感到時間和空間的扭曲、產生幻覺以及輕微的解離感。根據使用者的描述,覺得「好像溶化在週遭環境中」或「靈魂出竅」。使用高劑量的K他命則會產生所謂「K洞」,這時吸食者會出現幻覺,感覺自己已經遠離身體,甚至出現瀕死的幻覺,有些人這時很害怕,有些人則很興奮。在「K洞」中,病人無法移動,常會呆坐或直接躺下來。


根據聯合國的世界毒品報告顯示,濫用K他命的地區包括東南亞、澳洲、北美和歐洲。開始濫用的年齡大約都在十九歲以下,許多年輕人在學校或進入職場前已有吸食K他命的習慣。近年來在台灣K他命濫用情況愈來愈嚴重,根據100年的政府反毒報告書,濫用K他命的案件數,從九十一年的二十三件、到一○○年已經高達一○一七件,成長達四十四倍,是目前濫用藥物中成長最快的。K他命成長快速除了取得容易之外,K他命目前列為三級毒品,依現行法律規定,一級(海洛因、 嗎啡、鴉片、古柯鹼等)、 二級毒品(安非他命、大麻等)販賣和吸食者都有刑責;三級毒品(K他命、一粒眠)僅販賣、持有超過二十克以上才有刑責,吸食者則無,嚇阻力不足。


在急性中毒時,病患會有突然全身抽搐、肌肉震顫、呼吸停止、意識昏亂、流淚、血糖高、喉部肌肉收縮、心臟停止跳動等症狀,嚴重時會造成死亡。


長期使用K他命亦會導致身體許多器官損害。在心臟血管系統方面,K他命會使心博過速、血壓升高,增加心臟的負荷。因此很容易導致原本心臟不好的病人心臟衰竭。對於呼吸系統,K他命可能造成咽喉收縮、分泌物增加、氣管擴張、急性肺水腫、呼吸抑制等。另外有報告顯示約有三分之一長期及大量的K他命使用者,曾經歷劇烈腹痛,即所謂的K痙攣(K-cramp),其原因目前還不清楚。有腹痛症狀的病人,常伴隨有肝功能異常,這些病人的電腦斷層檢查可看見總膽管出現問題。長期使用K他命亦會導致腦部病變及認知功能障礙,特別是記憶力變差。


近年來K他命造成的慢性膀胱炎也成為長期濫用者的夢魘。K他命導致的慢性膀胱炎會讓患者不斷地想解小便,有嚴重的頻尿和急尿症狀,甚至5-10分鐘就要去一次廁所,每次的小便量並不多,晚上也無法安眠,必須一直起床上廁所。這類膀胱炎還常伴隨有膀胱疼痛和血尿,患者為了這些泌尿道的症狀痛苦不堪。評估膀胱功能的尿路動力學檢查常可發現這類患者的膀胱容量變小,纖維化,彈性變得很差。在膀胱內視鏡中可看到膀胱壁表皮脫落,也常見到嚴重潰瘍和出血。慢慢地,膀胱就失去了貯尿的功能。更可怕的是,除了膀胱之外,輸尿管也可能因著長期使用K他命而產生纖維化及狹窄,隨之而來的是腎臟積水及腎功能喪失。


要治療K他命膀胱炎,只有立即並完全戒斷K他命才有可能將身體損害減到最低,讓身體的運作有機會恢復正常。目前並沒有特效藥可以使膀胱的容量立即增大或恢復彈性。也沒有很好的藥物來治療這病所帶來的頻尿及急尿感。雖然泌尿科醫師可試著以水擴張膀胱及用玻尿酸灌注到膀胱,試圖修復膀胱表皮的缺損,短期內可能有效果,但長期效果仍有待評估。惟有完全戒斷K他命,才可能讓膀胱不至於繼續縮小,功能變差。若到最後膀胱容量和彈性已無法恢復,只有以腸子來進行膀胱擴大手術。


長期使用K他命會產生耐藥性與心理依賴性,不易戒除。有許多不肖藥頭為了誘人吸食,大肆吹噓著「K他命不會上癮」的觀念,而很多年輕人竟信以為真。但這種說法是錯誤的。事實上,初期接觸K他命的人的確不會感受到上癮,等到長期使用之後,才發現想戒都戒不掉,對心理和生理都產生很大的影響。戒斷K他命不但要靠個人的意志力,家庭、醫療院所和社會機構的幫助也是戒K的重要一環。

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Q: 什麼是福氏內格里阿米巴腦膜炎,如何診斷與治療?
A:

人類經由鼻子吸入含有福氏內格里阿米巴原蟲(Naegleria fowleri )的水而受到感染。蟲體由鼻腔進入人體後,經由嗅覺神經進入大腦引發福氏內格里阿米巴腦膜腦炎。

潛伏期平均為5天,可從17天。

一開始的症狀可能包含發燒、頭痛、噁心或嘔吐,之後出現頸部僵硬、意識改變、喪失平衡感、抽搐及出現幻覺,病程進展快速,發病後死亡率達99%。

實驗室診斷可採集腦脊髓液,並以疾病管制署已經建立的分子生物學技術(PCR),進行病原體檢測。

藥物用於治療人類感染的效益尚不明確。

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Q: 什麼是福氏內格里阿米巴原蟲, 哪些地方會有福氏內格里阿米巴原蟲?
A:

內格里阿米巴( Naegleria )為環境中自由營生的單細胞阿米巴原蟲,有40餘種,其中只有福氏內格里阿米巴原蟲(Naegleria fowleri )會感染人類。

福氏內格里阿米巴原蟲喜好溫暖環境,能生存於46℃的溫熱環境中,在高溫下也可短暫存活。淡水湖泊及河川、溫泉水、工廠排出的溫水、飲用溫泉水、含氯量不足的游泳池水、熱水器及土壤中都可發現其蹤跡,而含鹽量較高的海水尚未有檢出案例。在消毒良好的游泳池中不易感染福氏內格里阿米巴原蟲 

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Q: 人如何受到感染?
A:

人類經由鼻子吸入含有福氏內格里阿米巴原蟲的水而受到感染。將鼻子或頭部浸入受污染的水中(如潛水、跳水等與水有關的活動),可能造成感染,男孩風險可能增加(與喜好玩水活動或許有關,但真正原因不明)但喝到含有福氏內格里阿米巴原蟲的水不會被感染。福氏內格里阿米巴腦膜腦炎不會人傳人

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Q: 福氏內格里阿米巴腦膜腦炎是常見的疾病嗎?有多少確定案例?
A:

該疾病於1965年在澳洲發現首例人類感染病例,主要發生於夏季。截至2012年統計資料顯示,全球確定個案約235例,顯示這是一種不常見的疾病。臺灣於2011年有1例確定個案。

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Q: 如何自我防護?
A:

福氏內格里阿米巴原蟲感染是一種罕見的疾病,避免吸入受污染的水能預防受感染。民眾於進行水上活動或泡溫泉等活動時,可以使用鼻夾避免水進入鼻腔,或避免將頭部浸泡於水中。此外,避免在炎熱、水溫高或低水位時戲水,並避免攪動底部池水或淤泥。如果於戲水或泡溫泉後出現發燒、頭痛、噁心或嘔吐等症狀,應儘速就醫,並告知醫護人員相關接觸史。 

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Q: 若我想了解福氏內格里阿米巴腦膜腦炎相關資訊,有什麼查詢管道?
A:

可至疾病管制署全球資訊網:www.cdc.gov.tw查詢;或撥打防疫專線:1922(提供疫情通報、傳染病諮詢、防疫政策及措施宣導)。 

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認識糖尿病-急性併發症 內分泌新陳代謝科 陳俊榮醫師 糖尿病有 3 種常見的急性併發症:(1)糖尿病酮酸血症(2) 高血糖高滲透壓狀態(3)低血糖 (1) 糖尿病酮酸血症:  致病機轉: 糖尿病酮酸血症通常發生於第 1 型糖尿病人,較少發生 於第 2 型糖尿病人。糖尿病酮酸血症主要臨床表現為高 血糖、代謝性酸中毒和脫水現象。由於糖尿病人在極度 胰島素缺乏狀態下導致肝臟葡萄糖生成增加,而且周邊 組織(例如:骨骼肌等)對葡萄糖攝取和利用下降,造 成高血糖,使得血液的滲透壓隨著升高,而引起滲透性 的利尿作用,並導致脫水現象。另因升糖素過多,胰島 素缺乏,導致脂肪分解增加,造成血中游離脂肪酸濃度 上升,因此運送到肝臟的游離脂肪酸增加,酮體的生成 也就增加,最後造成酮酸血症的情況  促發因子: 肺炎、泌尿道感染、無症狀的心肌梗塞、中風、胰臟炎、 創傷、藥物(例如:類固醇、利尿劑等),以及突然停 止注射胰島素、壓力或情緒變化等。感染是最常見的促 發因子。酮酸血症也有可能是糖尿病病患首次急性發病 的表現,特別是在第 1 型糖尿病的病患。生理、情緒或 心理壓力會增加肝臟葡萄糖新生。壓力會使腎上腺皮質 醇及兒茶酚胺濃度上升也會讓血糖升高而促發酮酸血 症。  症狀: 糖尿病酮酸血症的症狀與體液流失和代謝性酸中毒有關, 而且通常於發病 2 或 3 日內即有明顯的症狀發生。早 期症狀為多尿、劇渴、體重減輕,隨後可能出現神經症 狀包括嗜睡、對痛覺敏感度減低、甚至昏迷。其它常見 的症狀包括氣促、噁心、嘔吐、腹部疼痛和會出現深且 快的呼吸稱為 Kussmaul breathing、心搏過速、血壓偏 低、呼氣時有水果或丙酮味道等  處理方式: 立即就醫,處理原則上包括補充胰島素以降低血糖(和 抑制酮體的產生)、補充水分以降低滲透壓、補充電解 質以矯正電解質失衡,和找出促發因子並給予適當的治 療。糖尿病酮酸血症的死亡率約在 5-10%  預防: 除了第一型糖尿病的發病或急性惡化,酮酸血症是可以 預防的。早期發現高血糖並給予適當的治療可預防急性 併發症及減少死亡率。教導病患注意高血糖及酮酸血症 之症狀並持續監測血糖。若有在施打胰島素的病患必須 強調不可擅自停止施打胰島素,而在高血糖時可適度調 整胰島素的劑量。 (2) 高血糖高滲透壓狀態  致病機轉: 大多發生於年長者,經常伴有一些促發因子。有些病人 則是糖尿病的初發症狀。主要表現肇因於高血糖使得血 漿滲透壓升高,引起滲透性的利尿作用,導致脫水現象 和意識狀態逐漸變差,嚴重時會導致昏迷和休克。此時 體內胰島素相對缺乏,但仍足以抑制脂肪分解,避免酮 體生成而造成酮酸血症  促發因子: 與酮酸血症類似,例如:感染、中風、急性心肌梗塞、 使用類固醇、或利尿劑等藥物。其他會造成血糖上生或 水分減少的因素也都可能促發高血糖高滲透壓狀態。而 在需要他人照護及表達困難的老年人或長期臥床病患, 可能因口渴機轉不正常、無法表達口渴症狀、無法自行 飲水等因素發生高血糖高滲透壓狀態的機會更高。  症狀: 高血糖高滲透壓狀態病人於疾病初期,症狀可表現出多 尿、劇渴、體重減輕等,但也有可能表現出的臨床症狀 並不明顯,而且病人的口渴感覺與自行喝水的能力均變 差。之後隨著血糖持續的升高而可能出現神經症狀,包 括嗜睡、對痛覺敏感度降低、甚至昏迷。  處理方式: 大致與糖尿病酮酸血症相同,包括了給予水份、胰島素、 電解質和治療其它的合併症。由於高血糖高滲透壓狀態 病人的缺水現象(約 9 L)常較糖尿病酮酸血症者更嚴 重(約 3-5 L),故水份的補充需要更積極。又因多數 病人年齡較高,心血管、肺、腎臟功能可能較差,所以 必須隨時注意血壓和尿量等變化,據以調整水份灌注量 與速度。 高血糖高滲透壓狀態的死亡率較糖尿病酮酸血症高,死 亡率約在 15%,死因主要是其它合併症,例如:感染(肺 炎、泌尿道感染、敗血症)、中風、心臟衰竭等。  預防: 教導病患、家屬或照顧者高血糖的症狀,定期監測血糖, 並注意水分攝取不足或水分流失過多的情形,在輕微高 血糖時就必須積極處理,並注意感染、中風、或心肌梗 塞等促發因素。定時服用控制血糖的藥物不可擅自停 藥。 (3) 低血糖  什麼是低血糖 通常血糖低於60 mg/dl會產生一些低血糖的症狀,但有 些患者的血糖從高濃度急速降低時,雖然血糖仍未過低, 但也可能會產生類似低血糖的症狀。  低血糖的症狀 自律神經症狀 (Autonomic symptoms) 中樞神經缺糖症狀 (Neuroglycopenic symptoms) ‧發抖顫動 ‧脈搏加速 ‧冒汗 ‧体溫變化 ‧心悸 ‧四肢刺感 ‧呼吸困難 ‧思考緩慢 ‧麻木感 ‧視力模糊 ‧注意力不集中 ‧口齒不清 ‧暈眩 ‧動作不協調 ‧疲倦嗜睡 但有些罹病期長或是時常處於低血糖狀態的糖尿病病患, 對低血糖的反應功能異常,所以可能無任何的自律神經 症狀,發生低血糖時並無法察覺到,等到血糖更低時造 成中樞神經缺糖症狀才被發現。這種狀況稱為低血糖不 自覺,需放寬其血糖控制的目標,以避免發生嚴重低血 糖,在沒有發生低血糖的狀況下 2-3 周後,有些病人低 血糖不自覺的情形可恢復  低血糖的原因 低血糖最常見的原因是糖尿病人使用藥物,尢其是長效 磺醯脲素(Chlorpropamide、Glibenclamide)和胰島素。 肝、腎功能不全的病人與年長者危險性較高;某些蔘、 草藥可能含有降血糖成分,或影響肝腎功能,有可能引 起低血糖。 低血糖的發生率,會因嚴格的血糖控制而增加 使用降血糖藥物後未進食、吃得太少、或延遲進餐時間 運動過度卻未適當補充食物 雖然低血糖很少致命,但仍可能產生嚴重的後遺症。尤 需注意半夜發生低血糖較難監測和處理。  低血糖的處置 懷疑低血糖時,應立即檢測血糖以確定診斷。如果無法 檢測血糖,則應視同低血糖處置。  意識清楚的病人:給予口服醣類 15-20 g,例如:葡 萄糖片、方糖、水果糖。15分鐘後檢測血糖,若血糖 仍未上升或症狀未解除則再給一次。若症狀仍未改善 則須立即就醫。在下次回診時要告知醫師,並考慮調 整藥物。  意識不清的病人:將病人頭部側放,用蜂蜜或糖漿塗 抹在病人牙縫中,並按摩臉頰以利吸收,每15分鐘一 次,並立即送醫。或者給予靜脈注射 20-50 ml 50% 的葡萄糖或肌肉注射升糖素 0.5-1.0 mg。病人意識 恢復後,應立即給予口服醣類。  若低血糖是因長效磺醯脲素或長效胰島素所造成,低 血糖的時間可能會延長,宜持續監測血糖至少 24-48 小時,可能須長時間靜脈輸注葡萄糖,並住院觀察。 查明低血糖的原因,再考量是否需要調整治療藥物或 血糖控制目標。

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秋水仙鹼作用及中毒

  秋水仙鹼(colchicine),又名秋水仙素,是一種生物鹼,由百合科植物秋水仙中提取而來。純秋水仙鹼呈黃色針狀結晶,味苦,有毒。秋水仙鹼具有抗炎作用,主要用於治療急性痛風,並具有抗腫瘤作用,被廣泛應用於細胞學、遺傳學的研究和植物育種的工作中。

口服秋水仙鹼作用

  秋水仙鹼將細胞內的微管中主要的成分微管蛋白黏合,阻止微管的聚合作用,從而抑制紡錘體的形成,阻止隨著細胞支架改變的有絲分裂,而且還會停止中性粒細胞的活動能力,因為紡錘體無法形成,染色體不可能到達赤道板上,可引起純炎症或抗炎效用。 動物實驗證實,秋水仙鹼對中毒性肝炎小鼠的肝細胞病變有修復作用。一些實驗研究表明對小鼠CCl4的中毒性肝炎有保護作用,可減緩其死亡,對雄鼠的保護較明顯。臨床研究也表明可促進肝細胞病變修復,使病理改變明顯減輕。 
 
曾用以取代腎上腺皮質激素治療,對激素引起的不良反應必須停葯、依賴激素難以撤除、或停用激素后複發的病人,改用秋水仙鹼多能緩解肝病癥狀,使肝功逐漸恢復,用於治療病變明顯活動的慢性肝炎和肝硬化。

適應證

主要用於急性痛風,對一般疼痛、炎症和慢性痛風無效;亦可抑制細胞的有絲分裂,有抗腫瘤作用,但毒性大,現已少用。

用法用量

1、治療急性痛風:口服首劑1mg,以後2~3小時0.5mg,直至疼痛緩解。極量:每日3mg 

2、預防痛風急性發作:每日或隔日0.5~1mg 

3、在應用別嘌醇或促尿酸排泄藥物治療慢性痛風時,亦可同時給予本品以預防發作。

秋水仙鹼毒性

毒性較大,中毒癥狀與砷中毒類似:中毒后25小時出現癥狀,包括口渴和喉嚨有燒灼感,發熱,嘔吐,腹瀉,腹疼和腎衰竭。隨後伴有呼吸衰竭並引起死亡。常見噁心、嘔吐、腹瀉、腹痛,胃腸反應是嚴重中毒的前驅癥狀,癥狀出現時即行停葯。腎臟損害,可見血尿、少尿。對骨髓有直接抑制作用,引起粒細胞缺乏、再生障礙性貧血。 

目前還沒有能夠應用於臨床的解毒劑

用藥注意

1、使中樞神經抑製藥和擬交感神經葯的作用增強。

2、可引起可逆性維生素B12吸收不良。

3、與高血壓葯合用,可降低後者的抗高血壓療效。

4、噻嗪類利尿葯與秋水仙鹼同時應用,會影響其抗痛風療效。

5、孕婦可致畸胎,老年人易發生積蓄中毒,應慎用。

6、干擾尿17-羥皮質酮測定值,使血清ALTAST增高,尿血紅蛋白試驗出現假陽性。

中毒癥狀與砷中毒類似:

  中毒后25小時出現癥狀,包括口渴和喉嚨有燒灼感,發熱,嘔吐,腹瀉,腹疼和腎衰竭。隨後伴有呼吸衰竭並引起死亡。雖然存在各種各樣的治療方法,但現階段還沒有能夠應用於臨床的解毒劑。在2007年的三月和四月,不當標記秋水仙鹼素導致了3位西北太平洋病人死亡。

秋水仙鹼作用及中毒

  秋水仙鹼(colchicine),又名秋水仙素,是一種生物鹼,由百合科植物秋水仙中提取而來。純秋水仙鹼呈黃色針狀結晶,味苦,有毒。秋水仙鹼具有抗炎作用,主要用於治療急性痛風,並具有抗腫瘤作用,被廣泛應用於細胞學、遺傳學的研究和植物育種的工作中。

口服秋水仙鹼作用

  秋水仙鹼將細胞內的微管中主要的成分微管蛋白黏合,阻止微管的聚合作用,從而抑制紡錘體的形成,阻止隨著細胞支架改變的有絲分裂,而且還會停止中性粒細胞的活動能力,因為紡錘體無法形成,染色體不可能到達赤道板上,可引起純炎症或抗炎效用。 動物實驗證實,秋水仙鹼對中毒性肝炎小鼠的肝細胞病變有修復作用。一些實驗研究表明對小鼠CCl4的中毒性肝炎有保護作用,可減緩其死亡,對雄鼠的保護較明顯。臨床研究也表明可促進肝細胞病變修復,使病理改變明顯減輕。 
 
曾用以取代腎上腺皮質激素治療,對激素引起的不良反應必須停葯、依賴激素難以撤除、或停用激素后複發的病人,改用秋水仙鹼多能緩解肝病癥狀,使肝功逐漸恢復,用於治療病變明顯活動的慢性肝炎和肝硬化。

適應證

主要用於急性痛風,對一般疼痛、炎症和慢性痛風無效;亦可抑制細胞的有絲分裂,有抗腫瘤作用,但毒性大,現已少用。

用法用量

1、治療急性痛風:口服首劑1mg,以後2~3小時0.5mg,直至疼痛緩解。極量:每日3mg 

2、預防痛風急性發作:每日或隔日0.5~1mg 

3、在應用別嘌醇或促尿酸排泄藥物治療慢性痛風時,亦可同時給予本品以預防發作。

秋水仙鹼毒性

毒性較大,中毒癥狀與砷中毒類似:中毒后25小時出現癥狀,包括口渴和喉嚨有燒灼感,發熱,嘔吐,腹瀉,腹疼和腎衰竭。隨後伴有呼吸衰竭並引起死亡。常見噁心、嘔吐、腹瀉、腹痛,胃腸反應是嚴重中毒的前驅癥狀,癥狀出現時即行停葯。腎臟損害,可見血尿、少尿。對骨髓有直接抑制作用,引起粒細胞缺乏、再生障礙性貧血。 

目前還沒有能夠應用於臨床的解毒劑

用藥注意

1、使中樞神經抑製藥和擬交感神經葯的作用增強。

2、可引起可逆性維生素B12吸收不良。

3、與高血壓葯合用,可降低後者的抗高血壓療效。

4、噻嗪類利尿葯與秋水仙鹼同時應用,會影響其抗痛風療效。

5、孕婦可致畸胎,老年人易發生積蓄中毒,應慎用。

6、干擾尿17-羥皮質酮測定值,使血清ALTAST增高,尿血紅蛋白試驗出現假陽性。

中毒癥狀與砷中毒類似:

  中毒后25小時出現癥狀,包括口渴和喉嚨有燒灼感,發熱,嘔吐,腹瀉,腹疼和腎衰竭。隨後伴有呼吸衰竭並引起死亡。雖然存在各種各樣的治療方法,但現階段還沒有能夠應用於臨床的解毒劑。在2007年的三月和四月,不當標記秋水仙鹼素導致了3位西北太平洋病人死亡。

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不可忽視的10個腳症狀!

不可忽視的10個腳症狀!
  • 文章出處:康健雜誌134期
  • 2010.01.01
  • 作者 : 林芝安
  • 圖片來源 : 陳德信

腳麻可能跟糖尿病、深部靜脈塞住、椎間盤凸出有關; 腳抽筋可能缺鈣或磷、身體脫水、靜脈曲張……。你的身體狀況如何,腳會「說」給你聽。

老化先從腳開始,我們每天「站在」腳上面走路、工作、活動……,日復一日,年復一年,卻鮮少理會或觀察腳發出的警訊。

不論中醫或西醫都同意,身體是個整體,力量的傳導絕不是只有局部,一個地方有問題,長期下來將會影響其他部位。一旦離我們最遠的腳趾頭功能出了問題,因為施力點被迫改變,也會從腳、足踝、小腿、大腿牽動到腰部,甚至脊椎,久而久之,骨骼結構發生改變,肌肉與筋骨也跟著出問題。

如果你的腳經常出現各種症狀,當心,健康正在拉警報。

一、腳冰冷

■症狀: 手腳常冰冷,尤其晚上,甚至冷到睡不著。

■醫生怎麼說: 彰化秀傳醫院足踝外科主任朱家宏說,腳冰冷除了血液循環不好、走路或運動量太少之外,也很可能跟其他疾病有關,如糖尿病、動脈栓塞或雷諾氏症(自體免疫疾病「硬皮症」)的早期徵兆,如果經常手腳蒼白冰冷,趾甲從慘白變成藍色、紫紅色,要特別留意。

除了血液循環較差,也可能與自主神經的作用有關。

萬芳醫院復健醫學部主任陳祺賢解釋,神經系統除了運動神經、感覺神經,還有負責血管收縮擴張、感覺冷熱、會不會起雞皮疙瘩或流汗的自主神經,如果末梢神經特別容易收縮,即使溫度相同,易收縮的人手腳會特別冰冷,「女性特別容易這樣,真正的原因未明,我們猜測很可能是某些女性的自主神經比較容易活化起來。」

傳統醫學則認為脾胃偏涼的人容易手腳冰冷,好發於活動度低(經常坐著)、吃素(葷食偏熱,長期不吃葷容易讓脾胃偏寒)或氣血虛弱者,這樣的人即使喝杯熱茶可暫時溫暖手腳但沒多久又涼掉了,因為是靠外來東西暫時改變血液循環,自己本身氣血循環仍差,台北醫學大學附設醫院針傷科主任陳萍和指出,根本之道是提高活動度、吃活血的藥或攝取可溫補脾胃的食物。

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Dec 15 Wed 2010 16:08

心肌疾病

心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓心臟病、肺源性心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進性心臟病等以外的以心肌病變為主要表現的一組疾病,其中的心肌病以前被定義為「原因不明的心肌疾病」,以便與特異性心肌疾病即繼發性心肌疾病(原因已知)相區別。

心肌病是指伴有心肌功能障礙的心肌疾病。1995年世界衛生組織和國際心臟病學會(WHO/ISFC)工作組根據病理生理學將心肌病分為四型,即擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病及致心律失常型右室心肌病(表3-10-1),不定型的心肌病仍保留。2007年元月中華心血管病雜誌發表《心肌病診斷與治療建議》仍建議中國臨床醫師採用上述標準。近年來快速心律失常引發的心肌病即「心動過速性心肌病」已引起重視,但未包括在該分類之中,臨床上也應予以注意。

克山病(地方性心肌病)曾經在中國暴發流行,且有其特點。列入特異性心肌病內介紹。心肌炎是以心肌炎症為主的心肌疾病,與心肌病的關係密切,將另節論述。

 

心肌病(原發性)

據統計,在住院患者中,心肌病可占心血管病的0.6%~4.3%,近年心肌病有增加趨勢。在因心血管病死亡的屍體解剖中,心肌病占0.11%。

一、擴張型心肌病

擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)主要特徵是單側或雙側心腔擴大,心肌收縮期功能減退,伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常,病死率較高,男多於女(2.5:1),在中國發病率為13/10萬~84/10萬不等。

 

【病因】:

病因迄今不明,除特發性、家族遺傳性外,近年來認為持續病毒感染是其重要原因,持續病毒感染對心肌組織的損傷、自身免疫包括細胞、自身抗體或細胞因數介導的心肌損傷等可導致或誘發擴張型心肌病。此外尚有圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經激素受體異常等多因素也可引起本病。

 

【病理】:

以心腔擴張為主,肉眼可見心室擴張,室壁多變薄,纖維瘢痕形成,且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠狀動脈多無改變。組織學為非特異性心肌細胞肥大、變性,特別是程度不同的纖維化等病變混合存在。

 

【臨床表現】:

起病緩慢,多在l臨床症狀明顯時方就診,如有氣急,甚至端坐呼吸、水腫和肝大等充血性心力衰竭的症狀和體徵時,始被診斷。部分患者可發生栓塞或猝死。主要體徵為心臟擴大,常可聽到第三或第四心音,心率快時呈奔馬律。常合併各種類型的心律失常。近期由於人們對病毒性心肌炎可演變為擴張型心肌病的認識增強,在心肌炎後常緊密隨訪,有時可發現早期無充血性心力衰竭表現而僅有左室增大的擴張型心肌病,事實上是病毒性心肌炎的延續。

 

【實驗室和其他檢查】:

(一)胸部X光檢查

心影常明顯增大,心胸比>50%,肺淤血。

(二)心電圖

可見多種心電異常如心房顫動,傳導阻滯等各種心律失常。其他尚有ST-T改變,低電壓,R波減低,少數可見病理性Q波(圖3-10-1a),多系心肌廣泛纖維化的結果,但需與心肌梗死相鑒別。

(三)超聲心動圖

本病早期即可有心腔輕度擴大,後期各心腔均擴大,以左心室擴大早而顯著,室壁運動普遍減弱,提示心肌收縮力下降(圖3-10-1b),以致二尖瓣、三尖瓣本身雖無病變,但在收縮期不能退至瓣環水準而致關閉不全,彩色血流多普勒顯示二、三尖瓣反流。

(四)心臟放射性核素檢查

核素血池掃描可見舒張末期和收縮末期左心室容積增大,左室射血分數降低;核素心肌顯影表現為灶性散在性放射性減低。

(五)心導管檢查和心血管造影

早期近乎正常。有心力衰竭時可見左、右心室舒張末期壓、左心房壓和肺毛細血管楔壓增高、心搏量、心臟指數減低。心室造影可見心腔擴大,室壁運動減弱,心室射血分數低下。冠狀動脈造影多無異常,有助於與冠狀動脈性心臟病的鑒別。

(六)心內膜心肌活檢

可見心肌細胞肥大、變性、間質纖維化等。活檢標本除發現組織學改變外,尚可進行病毒學檢查。

 

【診斷與鑒別診斷】:

本病缺乏特異性診斷指標,臨床上看到心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者時,如超聲心動圖證實有心腔擴大與心臟彌漫性搏動減弱,即應考慮有本病的可能,但應除外各種病因明確的器質性心臟病,如急性病毒性心肌炎、風濕性心臟病、冠心病、先天性心血管病及各種繼發性心肌病等後方可確立診斷。

 

【防治和預後】:

因本病原因未明,尚無特殊的防治方法。在病毒感染時密切注意心臟情況並及時治療,有一定的實際意義。目前治療原則是針對充血性心力衰竭和各種心律失常。一般是限制體力活動,低鹽飲食,應用洋地黃和利尿劑。但本病較易發生洋地黃中毒,故應慎用。此外常用擴血管藥物、血管緊張素轉換酶(ACE)抑制劑等長期口服。近年來併發現在心力衰竭時能使腎上腺素能神經過度興奮,β受體密度下降,選用β受體阻滯劑從小劑量開始,視症狀、體徵調整用量,長期口服可使心肌內β受體密度上調而延緩病情進展。這樣不但能控制心衰而且還能延長存活時間。中藥黃芪、生脈散和牛磺酸等有抗病毒,調節免疫改善心功能等作用,長期使用對改善症狀及預後有一定輔助作用。本病在擴大的心房心室腔內易有附壁血栓形成,對有心房顫動或深靜脈血栓形成等發生栓塞性疾病風險且沒有禁忌證的患者宜口服阿司匹林預防附壁血栓形成。對於已經有附壁血栓形成和發生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療,口服華法林,調節劑量使國際標準化凝血酶原時間比值(INR)保持在2~2.5之間。由於上述治療藥物的採用,目前擴張型心肌病的存活率已明顯提高。對一些重症晚期患者,左室射血分數(LVEF)降低和NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ級,QRS增寬大於120ms,提示心室收縮不同步,可通過雙心室起搏器同步刺激左、右心室即心臟再同步化治療(cardiac resynchronization therapy,CRT),通過調整左右心室收縮程式,改善心臟功能,緩解症狀,有一定療效。少數患者有嚴重的心律失常,危及生命,藥物治療不能控制,LVEF<30%,伴輕至中度心力衰竭症狀、預期臨床狀態預後尚好的患者可置人心臟電複律除顫器(implantable cardioverter and defibrillator,ICD),預防猝死的發生。對長期嚴重心力衰竭,內科治療無效的病例,可考慮進行心臟移植。在等待期如有條件尚可行左心機械輔助迴圈,以改善患者心臟功能。也有試行左室成形術,通過切除部分擴大的左心室同時置換二尖瓣,以減輕反流、改善心功能,但療效尚待肯定。

本病的病程長短不等,充血性心力衰竭的出現頻度較高,預後不良。死亡原因多為心力衰竭和嚴重心律失常,不少患者猝死。以往認為症狀出現後5年的存活率在40%左右。近年來,由於上述治療手段的採用存活率已明顯提高。

 

 

 
 

 

 

二、肥厚型心肌病

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiornyopathy,HCM)是以左心室(或)右心室肥厚為特徵,常為不對稱肥厚並累及室間隔,左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降為基本病態的心肌病。根據左心室流出道有無梗阻又可分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯,過去亦稱為特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄(idiopathic hypertrophic subaortic stenosis,IHSS)。近年來發現非梗阻性肥厚型心肌病中心尖部肥厚型心肌病(apical hypertrophy,APH)不少見。本病常為青年猝死的原因。後期可出現心力衰竭。近年中國大範圍資料揭示患病率為180/10萬。世界HCM的人群患病率200/10萬。中國的患病率與全球相近。

 

【病因】:

本病常有明顯家族史(約占1/3),目前被認為是常染色體顯性遺傳疾病,肌節收縮蛋白基因(sarcomeric contractile.prolein genes)如心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素。還有人認為兒茶酚胺代謝異常、細胞內鈣調節異常、高血壓、高強度運動等均可作為本病發病的促進因數。

 

【病理】:

肥厚型心肌病的主要改變在心肌,尤其是左心室形態學的改變。其特徵為不均等的心室間隔增厚(非對稱性心室間隔肥厚asymmetric septal hypertrophy,ASH)。亦有心肌均勻肥厚(或)心尖部肥厚(apical hypertrophy,APH)的類型。本病的組織學特徵為心肌細胞肥大,形態特異,排列紊亂。尤以左心室間隔部改變明顯。

 

【臨床表現】:

部分患者可無自覺症狀,而因猝死或在體檢中被發現。許多患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難,伴有流出道梗阻的患者由於左心室舒張期充盈不足,心排血量減低可在起立或運動時出現眩暈,甚至神志喪失等,體格檢查可有心臟輕度增大,能聽到第四心音;流出道有梗阻的患者可在胸骨左緣第3~4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音;心尖部也常可聽到收縮期雜音。目前認為產生以上兩種雜音除因室間隔不對稱肥厚造成左心室流出道狹窄外,主要是由於收縮期血流經過狹窄處時的漏斗效應(venturi effect)將二尖瓣吸引移向室間隔使狹窄更為嚴重,於收縮晚期甚至可完全阻擋流出道;而同時二尖瓣本身出現關閉不全。胸骨左緣3~4肋間所聞及的流出道狹窄所致的收縮期雜音,不同於主動脈瓣膜器質性狹窄所產生的雜音。凡能影響心肌收縮力,改變左心室容量及射血速度的因素均可使雜音的響度有明顯變化,如使用β受體阻滯劑、取下蹲位,使心肌收縮力下降或使左心室容量增加,均可使雜音減輕;相反,如含服硝酸甘油片、應用強心藥或取站立位元,使左心室容量減少或增加心肌收縮力,均可使雜音增強。

 

【實驗室和其他檢查】:

(一)胸部X光檢查

心影增大多不明顯,如有心力衰竭則呈現心影明顯增大。

(二)心電圖

因心肌肥厚的類型不同而有不同的表現。最常見的表現為左心室肥大,ST-T改變,常在胸前導聯出現巨大倒置T波。深而不寬的病理性Q波可在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、avF、V5、V4上出現(圖3-10-2a),有時在V1可見R波增高,R/S比增大。此外,室內傳導阻滯和期前收縮亦常見。APH型患者可在心前區導聯出現巨大的倒置T波(圖3-10-2b)。以往常被誤診為冠心病。

(三)超聲心動圖

是臨床上主要診斷手段,可顯示室間隔的非對稱性肥厚,舒張期室間隔的厚度與後壁之比≥1.3,間隔運動低下。有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左心室內突出、二尖瓣前葉在收縮期前移(systolic anterior motion,SAM)、左心室順應性降低致舒張功能障礙等(圖3-10-2c)。運用彩色多普勒法可瞭解雜音起源和計算梗阻前後的壓力差。超聲心動圖無論對梗阻性與非梗阻性的診斷都有幫助。APH型則心肌肥厚限於心尖部,以前側壁心尖部尤為明顯,如不仔細檢查,很容易漏診。

(四)心導管檢查和心血管造影

左心室舒張末期壓上升。有梗阻者在左心室腔與流出道間有收縮期壓差,心室造影顯示左心室腔變形,呈香蕉狀、犬舌狀、紡錘狀(心尖部肥厚時)。冠狀動脈造影多無異常。

(五)心內膜心肌活檢

心肌細胞畸形肥大,排列紊亂有助於診斷。

 

【診斷和鑒別診斷】:

對臨床或心電圖表現類似冠心病的患者,如患者較年輕,診斷冠心病依據不充分又不能用其他心臟病來解釋,則應想到本病的可能。結合心電圖、超聲心動圖及心導管檢查作出診斷。如有陽性家族史(猝死,心臟增大等)更有助於診斷。

本病通過超聲心動圖,心血管造影及心內膜心肌活檢可與高血壓心臟病、冠心病、先天性心血管病、主動脈瓣狹窄等相鑒別。

 

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