篇名

內科-腎病症候群,臨床醫學教室

重要考點

腎病症候群由多種病因引起腎臟病變,造成大量蛋白從尿中流失、低白蛋白血症、眼皮四周、陰囊及下肢水腫及高膽固醇血症。

說明

(定義)

腎病症候群(nephrotic syndromeNS) 它不是一獨立性疾病,而是由多種病因引起腎臟病變,造成蛋白由尿中流失,導致一連串症狀。典型表現為大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水腫(多在眼皮四周、陰囊及下肢)、高膽固醇血症。其發生率是4/10,000,男性:女性2:1,常發生在具有家族過敏史的兒童身上。

(病因)

腎病症候群病因很多,可分為原發性與繼發性兩大類,目前多半是原發性腎小球腎炎所引起,繼發性因素包括SLE、糖尿病腎病、Schonlein-Henoch purpura、藥物、重金屬中毒、腫瘤、感染所引起的併發症。

(病理類型)

在病理變化方面,微小病變型(minimal change nephropathyMCD)90%兒童腎病症候群患者最常見原因,在成人僅佔20%,此型出現選擇性蛋白尿;膜性腎病 是成人最常見的原因,臨床上出現非選擇性蛋白尿;其餘如、系膜增生型(mesangial proliferation)腎小球腎炎、系膜毛細血管性腎炎。

 

微小病變型
腎小球腎炎

系膜增生性
腎小球腎炎

好發年齡

2~6歲及老年

青少年

性別

>

>

臨床特點

起病快,迅速出現大量蛋白尿,無肉眼血尿,也無持續性高血壓及腎功能損害,但嚴重水腫時可出現一過性高血壓及氮質血症

可分為IgA腎炎及非IgA腎炎,所以,血IgA可能升高。有前驅感染者,發病較急,可呈急性腎炎症候群。大多有肉眼血尿。隨腎臟病加重,可以出現高血壓、腎功能不全

鏡下血尿

15~20%

70~100%

病理改變

光鏡:腎小球無病變或輕病變,腎小管上皮細胞空泡變性或脂肪變性
(2)免疫螢光:IgGC3補體均(-)
(3)電鏡:腎小球上皮細胞多處足突融合(foot process fusion)

(1)光鏡:系膜細胞及系膜基質輕度增生
(2)免疫螢光:60%系膜區有IgGC3沉積,少部分是IgM沉積
(3)電鏡:一半以上系膜區有電子緻密物沉積;腎小球上皮細胞足突可呈腫脹、融合或消失;輕微基底膜增厚
()此型應和 局灶性節段性腎小球硬化鑑別,後者病變腎小球受侵犯節段可見IgM C3 呈團塊樣沉積
,而其他腎小球陰性。

 

 

膜性腎病

系膜毛細血管性
或膜性增生性腎炎

好發年齡

80%患者30歲以上,36~40歲多見

青壯年

性別

>

>

臨床特點

病程進展慢,臨床常呈無症狀性蛋白尿或血尿。一般最早症狀是下肢浮腫。隨疾病進展可出現高血壓、腎功能不全、尿毒症

50~70%血清補體C3持續下降,對本病診斷有提示意義。有前驅感染者,發病較急,可呈急性腎炎症候群。肉眼血尿明顯,疾病進展早

鏡下血尿

20~50%

100%

病理改變

(1)光鏡:腎小球毛細血管的基底膜上皮細胞下免疫複合物沉積,伴有基底膜增厚,一般沒有系膜、內皮或上皮細胞的增生
(2)免疫螢光:IgG C3均勻顆粒沿基底膜分佈
(3)電鏡:腎小球毛細血管免疫複合物沉積,造成基底膜增厚和變形是本型特點

(1)光鏡:既有基底膜增厚,又有系膜增生,銀染或PAS染色基底膜呈雙層(double contour)
(2)免疫螢光:IgGC3沉積在毛細血管壁和系膜區
(3)電鏡:增生系膜細胞和系膜基質插入到基底膜和內皮細胞之間。基底膜內皮側及系膜區域有大量電子緻密物,或電子緻密物沿基底膜帶狀分佈

 

(臨床表現)

腎病症候群最常見的症狀眼皮四周、陰囊及下肢水腫,體重增加,嚴重時會造成胸腔積液;因白蛋白大量丟失可使患者食慾下降、疲倦乏力、嗜睡,嚴重者可出現腹水,造成自發性細菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis);因大量蛋白流失,代償性刺激肝臟,大量製造各種蛋白及膽固醇。此外,還有血栓形成,由於白蛋白流失,血管中的水分減少,進一步活化凝血功能,因而形成血栓,可能導致患者上下肢疼痛和水腫。

(診斷)

詳細病史、理學檢查及尿液常規檢查是診斷的依據。尿中蛋白3+~4+,尿蛋白大量流失(40 mg/m2/hr)可引起血中白蛋白低下(< 2. 5 g/dL),有些會者出現微量血尿;腎功能檢查大多正常;C3C4多為正常

(診斷標準)

以下12、兩項為診斷所必需:

  1. 尿蛋白>3.5g/d
  2. 血漿白蛋白<25g/L
  3. 水腫(眼皮四周、足背徑前)
  4. 高膽固醇血症;

(檢查)

腎臟切片檢查是病理類型的依據。一般而言,在1~8歲兒童,多對類固醇的治療敏感(steroid-responsive),多不需要做腎臟切片,但若出現反覆復發(frequent relapse)、嚴重血尿、高血壓、低補體血、腎臟衰竭,或對類固醇治療依賴(steroid-dependent)及出現抵抗不反應(steroid-resistant)時,則建議進行腎臟切片。

(治療)

治療上大致可分兩大類:一是支持性治療;二是藥物治療。

支持性治療

  1. 飲食方面:控制鹽分攝入,以防止水腫和高血壓;蛋白質適量,不需刻意提高,但極度缺乏白蛋白者,可給予白蛋白注射,但需配合利尿劑的應用;其餘預防感染、適度運動也是必要的。
  2. 藥物治療:類固醇是治療主要藥物,但治療反應不佳時,則可考慮免疫抑制劑。一般需2~3個月治療,等到病情改善後,逐漸減低藥量。因為尿量多導致血液粘稠度增高,容易發生血管栓塞,常可服用抗凝劑治療。

(預後)

腎病症候群多數屬微小變化型(85%),對類固醇治療可緩解,且預後良好。一般而言,若是第一次發病後6個月內無復發,則日復發機率較低;其他類型對類固醇治療不反應或抵抗時(steroid-resistant),則可能引起腎臟衰竭。

相關考題

(問題來了) 以下試題摘自每年考選部醫師專技考試題目

 

<97-1-26> 以下何種兒童腎絲球腎炎通常血清第三補體(C3)不會降低?

  1. 過敏性紫斑腎炎(anaphylactoid purpura nephritis
  2. 狼瘡性腎炎(lupus nephritis
  3. 膜性增生性腎絲球腎炎(membranoproliferative glomerulonephritis
  4. 細菌性心內膜炎(bacterial endocarditis)引發腎絲球腎炎

解答:A

<97-1-27> 5 歲男童患有腎病症候群(nephrotic syndrome),病理切片在光學顯微鏡下可見到少數腎絲球有局部絲球硬化,螢光染色見到IgM C3 補體的沈澱,電子顯微鏡見到足狀突出融合(foot process fusion)。下列有關其臨床之描述何者正確?

  1. 臨床上常合併有血尿
  2. 百分之五十以上對類固醇治療有效
  3. 臨床上預後良好,大多可在一年內達到緩解
  4. 實驗室檢查常可見到補體(C3C4)下降

解答:A

<99-1-24> 有關IgA腎病變,下列何者敘述最不正確?

  1. 在成人中,是僅次於微小變化疾病最常見的原發性腎絲球病變
  2. 常在上呼吸道感染後出現肉眼可見血尿
  3. 若每日尿蛋白超過1克,預後較差
  4. 是否出現肉眼可見的血尿,和預後無關

解答:A or D

<99-1-25>下列何者非腎病症候群之臨床特徵?

  1. 低白蛋白血症
  2. 高血脂症
  3. 24小時尿蛋白總量超過3.5/1.73 m2 
  4. 氮血症超過3個月

解答:D

<100-1-24> 一位8歲男童主訴自1週前開始有紅棕色尿。兩週前他有輕微的上呼吸道感染,但是過去兩週當中他沒有發燒、咳嗽、腹痛或腰痛的症狀。實驗室檢查發現他有輕微貧血(血色素值10.5 g/dL)。尿液常規檢查顯示Occult blood強陽性(4+)Protein >300 mg/dL; WBC 50-100/HPF; RBC 100-150/HPF。血中C3補體下降、C4正常。下列何者為最可能之診斷?

  1. B型肝炎相關之膜性腎病變(hepatitis B associated membranous nephropathy
  2. IgA腎炎(IgA nephropathy
  3. 泌尿道感染(urinary tract infection
  4. 鏈球菌感染後之急性腎炎(poststreptococcal glomerulonephritisPSGN

解答:D

關鍵詞

腎病症候群、腎臟病變、微小病變型、膜性腎病、大量蛋白尿、血尿、類固醇治療

 

摘錄來源:高點建國醫護網

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