總膽管囊腫是一種先天性肝內或肝外膽管囊性擴張。有別於因遠端膽道阻塞而 引起的膽管擴張。此症東方人較多且女性比男性多。比例約四比一。
一般總膽管與胰管匯入一個共同管道之後，再與十二指腸管腔結合。共同管道 的長度約在0.5至1.5公分，呈Ｙ字型。（如圖(1)）超過1.5公分者叫膽管胰管結 合異常。又可細分成膽胰型（膽管注入胰管）和胰膽型（胰管注入膽管）。總膽 管囊腫的病人則常合併膽胰型即膽管流入管徑細小的胰管。因遠端膽汁滯流而造 成膽管擴張（如圖(2)）。
本症有三大特徵即右上腹部疼痛（約八十％病人有此症狀），黃膽（約四十％ ）及摸到上腹部腫塊（約二十％）。腹部腫塊較常在孩童上摸到。大約只有十～ 三十％的病人同時表現上述三種症狀。確定診斷的年齡由小孩、成人到老人都有 。有些病患終其一生不覺異樣，直到死後因故解剖才被發現。本科最近過去一年 經驗五位病例。最年輕的是16歲女性，最年長的是80歲女性。
總膽管囊腫依外型可分成五種亞型。（如圖(2)至(6)）其中以第一型最多佔約 六十％。第五型則是局部肝內膽管擴大的卡羅利氏症(Calori's disease)。
病人常因急性膽道炎症狀（即右上腹痛、發燒、黃膽）而求診。血清鹼性磷酸 酉每及總膽紅素常升高。有時有類似胰臟炎的血清澱粉酉每上升。當病情緩解， 上述血清檢查會恢復正常，但常反覆發作。
孩童或年輕女性具有上述三大症狀者應考慮此症。但由於大多數病人並非同時 具此三大症狀，故須借其他檢查幫忙確定診斷。腹部超音波是極方便、經濟的檢 查。可提供腫囊大小、分佈位置、結石有無的資料。電腦斷層則提供是否有胰頭 病變的鑑別診斷。經皮穿肝攝影(PTC)和逆行胰膽管攝影(ERCP)則可提供胰管膽 管結合型態。ERCP對第三型(choledochocele)也可同時治療。
總膽管囊腫的病人約八十％合併結石。此乃長期膽汁滯流、反覆發炎所致。若 長期未獲適當治療，可引發膽結石及發炎、膽道炎、肝膿瘍，甚至發展成肝硬化 或門脈高壓。
總膽管囊腫有較正常人高二十倍的癌變率。其癌變可能原因是胰液逆流及長期 的膽管炎所引起的上皮增生、變性及癌化。膽囊癌或膽管癌皆有可能發生。
總膽管囊腫是一良性囊腫，倘若長久不處理可導致癌症。故病人有上述症狀應 立即至肝膽外科門診求診。處理的方式則依囊腫型態、結石有無、癌症之有無及 年齡而有不同。囊腫切除合併膽管空腸吻合術可以通暢膽汁、去除黃膽、切除病 灶、防止癌化，是最常使用的治療方式。經皮穿肝膽汁引流則適用於病況危急， 不能承受長時間複雜手術或瀕臨休克性命垂危的病人。先以此搶救危命，待病情 穩定，再做根治性手術。
最近本院婦科有位年輕孕婦發生黃膽，經檢查後確定為總膽管囊腫。在產下健 康男嬰後，接受囊腫切除合併膽管腸管吻合術。目前母子平安。總之總膽管囊腫 本身是一種良性疾病，如能獲得適當治療，長期預後一般是很好。反之則可能導 致癌症與遺憾，不可不慎。
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