所謂顏面不自主痙攣(Hemifacial spasm),是一種無法控制地連續關閉眼臉及顏面肌肉的疾病,剛開始時可能只是眨眼次數增加引起眼睛酸澀,但當疾病逐漸惡化時,臉部一邊的肌肉產生不自主、間接性之收縮,可能有眨眼、嘴角抖動、及臉步皺縮等表現。上述三種病症,不但病人本身會因不自主的收縮感到不適,更有甚者,它所造成的怪異表情與姿勢,會造成病人生活作息的困擾及人際關係的障礙。因此,它們雖非危及生命的大病,但於生活上的影響可謂不小。

  半邊顏面不自主痙攣的病因,是顏面神經在腦幹根部剛出來的部位, 被血管壓迫造成刺激所引發臉部不自主痙攣。此發現是在1950-70代,經Prof.DandyProf. Sunderlan等學者所懷疑而經Prof. Petter Jannetta所證實。目前全世界已成為神經外科普遍的手術

  半邊顏面不自主痙攣的鑑別診斷中以排除腫瘤最要緊:顏面神經和小腦橋腦角處的腫瘤並不少見,如:聽神經纖維瘤、膽脂瘤、血管瘤、腦膜瘤或皮樣囊腫等,這些腫瘤引起的不自主痙攣一般並不嚴重。另外還可同時有神經麻痹、耳鳴、眩暈、聽覺喪失、感覺喪失,以及其他顱內腫瘤的症狀。如頭痛、嘔吐和視神經乳頭水腫等。必須以x光檢查,電腦斷層CT、核磁共振造影檢查來幫助診斷。   
半邊顏面不自主痙攣的治療
        分為內科療法和外科療法。內科療法包括藥物治療、肉毒桿菌素注射療法等。適用於病程短、疼痛較輕的患者。也可作為外科療法的補充治療。外科療法是治療半邊顏面不自主痙攣最有效最徹底的療方法。但外科療法的缺點是操作技術較難、副作用及並發症發生率略高。

一、內科藥物療法
 一般在初期病患就醫時,先以藥物治療一、二個月,一方面借藥物來確定診斷,二方面可瞭解患者對藥物的療效如何。藥物治療只能治標不能治本。如果患者對藥物治療效果良好,又不想開刀時,或年紀太大,或有其他疾病不適合手術時,藥物治療為第一選擇。
癲通: 2/3的患者有效,但有些患者久服之後,產生對藥物耐受,漸漸無效。其副作用有頭暈,噁心,口腔炎,失眠,站立、行走不穩。久服大劑量,亦可引起肝、腎及造血系統損傷、剝脫性皮炎等,甚或死亡。本藥對部分病人無效;有的病人因副作用大,不能用藥;有的病人因懼伯毒性不敢用。有效的病人需長期連續服用,停藥後痛即再發。口服藥物效果並不顯著,且又容易產生頭暈、嗜睡、意志混亂(尤其對老人家)、口乾、視力模糊等副作用。這些藥物,通常只對症狀較輕者有部分療效。

二、肉毒桿菌素的注射療法
對於眼臉痙攣、斜頸症及半面痙攣等病症,肉毒桿菌素已被公認是目前最好的治療方式。它不會產生一般口服藥物的副作用,效果又較口服藥物好得多。肉毒桿菌素是由一種厭氧細菌所產生的神經毒素,它能阻斷神經肌肉接合處的神經傳導,使肌肉無法收縮。適量地使用肉毒桿菌素,能有效減少不自主的肌肉收縮,又不會產生口服藥物的全身性副作用,對臨床症狀的改善有很顯著的效果。
  局部肉毒桿菌素的注射,約對九成的病患有療效。一般在注射後三至四天開始感到症狀的改善,約一至二週即可感到顯著的進步,改善的程度可達七至九成。至於注射後的藥效,
約可維持三到六個月,因人而異。當藥效逐漸消失、症狀再度顯現時,病患需重複施打,症狀同樣可獲得快速且有效的控制。肉毒桿菌素的注射雖非一勞永逸,但許多病患在治療一段時間後(施打數次)症狀會漸漸消退而不再發病,此時便無須再繼續注射此藥劑。
  肉毒桿菌素的價格較貴,但只要病患符合一定程度的嚴重度,且經六個月以上的口服藥物治療而效果仍不顯著,一般皆能符合健保給付的規定,病患不必每隔幾個月就須掏腰包自費施打。一般來說,肉毒桿菌素的注射是很安全的,可能會出現的一些小副作用如注射部位的淤青、眼臉下垂、流淚或眼睛乾澀及嘴角歪斜等。但無須擔心,大部分的注射病患不會發生這些副作用,就算有,通常也會在一、兩週內改善並消失。當然,求助於專業的神經科醫師,應該能將副作用的發生率降到最低。

三、手術療法目前治療半邊顏面不自主痙攣常用的開顱手術,正式名稱叫後顱窩顏面神經根微血管解壓術,手術的目的就是隔開壓迫顏面神經跟部的血管並以鐵弗龍 (Teflon)隔開血管與神經,去除神經短路。手術過程是在全身麻醉之下,採用側躺的姿勢,頭轉向另一方向,在耳後作一個八到十公分的切口,把耳後的骨頭磨掉一塊約舊的十元硬幣大小,直徑約3公分, 在顯微鏡放大並照明下找到顏面神經把壓迫神經跟部的血管隔開手術效果幾達百分之九十以上。手術實例

顏面神經根微血管解壓術併發症

半邊顏面不自主痙攣的手術是個相當精細的腦部血管顯微手術,醫師不僅要對顏面神經的顯微解剖有充分的理解,對顯微手術更要有豐富的經驗。否則將造成後遺症。

總之,半邊顏面痙攣不是絕症,經由藥物治療肉毒桿菌素注射或是神經減壓手術的治療可以為大多數患者解除困擾。神經外科莊醫師對此有很多經驗歡迎相關患者前來

 

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缺血性大腸炎之診斷與治療準則

前言:缺血性大腸炎(ischemic colitis)是腸胃道缺血性疾病中最常見的。發生的原因很多,又以沒有血管阻塞且可發生於腸胃道任何部位的自發性為主。此類大腸炎通常可區分為壞疽型(gangrenous)和非壞疽型(non-gangrenous),而後者又可細分為短暫型(transient)和慢性(chronic)兩個亞型

臨床表徵:會因發生缺血嚴重的程度,範圍之大小及發生速度之快慢,以及腸壁對缺氧之忍受力及對細菌入侵之自我保護能力而有所不同。通常容易發生於60歲以上而沒有大腸疾病病史,產生急性腹痛的病人身上。較常見的症狀與徵兆包括腹痛、腹瀉、排便習慣改變以及血便,出血量流失並不多。常是腹痛急性發作於下腹部,並伴隨有食慾減退、噁心、嘔吐,緊接著會有腸阻塞的現象。觸診會有明顯壓痛及輕微腹脹,不會有明顯的發燒。若發生大腸壁壞疽的變化,則是嚴重的急性腹部急症,同時合併敗血症休克

診斷:若病人被懷疑為缺血性大腸炎,又沒有腹膜炎之症狀,加上非特異性腹部X光片表現時,大腸鏡檢查應當被優先考慮;但如果X光片已發現腹內或腹壁或門靜脈產生腹內空氣時,這表示嚴重的缺血導致穿孔,應立即進行剖腹探查。電腦斷層及超音波對診斷有幫助,卻非第一線的檢查工具,因為它們只有非特異性的表現。大腸鏡被認為是比大腸鋇劑攝影更好的診斷利器,因為大腸鏡觀察腸黏膜之異常較敏銳且可同時做切片檢查,只要在大腸鏡下看到出血性結節即代表黏膜下出血,若發現有小段或整段腸子出現此一現象,不論有無潰瘍,都可強力診斷為缺血性大腸炎。大腸鋇劑攝影可以檢查狹窄的部位、範圍,但仍有穿孔的可能,特別是壞疽型的缺血性大腸炎。至於大腸繫膜血管攝影通常不適合做為大腸缺血性疾病的評估與診斷,因為缺血性大腸炎被侵犯的血管常只是小血管,血管攝影檢查的結果常是正常的。血管攝影只適合在急性腸繫膜缺血症或早期缺血而大腸鏡無法發現病灶時使用。

鑑別診斷:腸繫膜動脈血流不足、腸繫膜靜脈栓塞、發炎性大腸炎、?室炎、感染性大腸炎、偽膜性大腸炎、消化性潰瘍、腸扭曲、腸阻塞、胰臟炎

治療:治療的方針與預後取決於病情的嚴重程度。屬於非壞疽型缺血性大腸炎,通常只需內科保守療法即可,而且預後良好。而慢性非壞疽型亞型大腸炎引起的大腸狹窄,或壞疽型缺血性大腸炎則通常需要外科手術,手術的併發症及死亡率都極高。所有的缺血性大腸炎病人都必須考慮與大腸癌或阻塞性大腸病變、腹部血管手術、心肺繞道手術,甚至一些服用的藥物有關。

老年人都有不等程度的動脈硬化現象,而支配腸管營養的腸系膜動脈也不例外,由於腸系膜動脈發生阻塞,使得其所支配的腸段發生缺血的現象,並進而導致腸黏膜發生壞死、脫落、出血甚至穿孔的「缺血性大腸炎」。在臨床上,嚴重的「缺血性大腸炎」會呈現不等程度的腹痛、血性腹瀉,甚至急性瀰漫性腹膜炎的「急性腹症」的病症;輕者因黏膜發生慢性表淺性發炎,使得腸黏膜纖維組織增生,腸管失去彈性而僵硬,進而呈現麻痺性腸阻塞,使得罹患者出現噁心、嘔吐、腹痛、腹脹,甚至便秘的症狀。

 

缺血性大腸炎常發生在六十五歲以上的人口群中,亦是老年人常見的特殊腹痛病症之一;此外,由於其常以腹痛的症狀呈現出來,也往往常被臨床醫師當作是一般性的「胃腸炎」來診治,最後或許會衍生意想不到的致死結局。在臨床上,「缺血性大腸炎」也是老年人「動脈粥樣硬化症」必需要考慮在內的併發症之一。

在缺血性大腸炎的個案中,有百分之七十五發生於左側大腸,其次為橫結腸佔百分之十五,而右側結腸則約佔百分之五,但絕少會發生在直腸。在臨床上,缺血性大腸炎罹患者大部分是在飽餐十至十五分鐘後,開始出現突發性及陣發性腹部疼痛,並伴隨著水樣腹瀉(或者血便);倘若血液循環能在短時間內恢復過來,其腹部疼痛的症狀也會逐漸改善,之後可能有一段長時間都不曾再發病。

 

一旦結腸本身發生缺血的現象,則該腸段較易受到腸道中細菌的感染,因此必要的抗生素的服用也是很重要的。某些老年人本身因罹患心臟衰竭、脫水、急性心肌梗塞甚至休克,亦會併發「缺血性大腸炎」。某些在急性腹痛出現六至十二小時後衍生瀰漫性腹膜炎,若不及時處理,則或許在四十八小時內死亡。此外,慢性缺血性大腸炎罹患者會因進食後出現間歇性腹痛,而使得罹患者拒絕進食,最後逐漸呈現營養不良以及體重減輕的後遺症。

 

在日常生活中,缺血性大腸炎罹患者應儘量避免暴飲暴食,而應採取少量多餐的飲食習慣,以減輕腸道工作的負擔。雖然大部分缺血性大腸炎所衍生的腹痛,都會在幾天或幾個星期後逐漸緩解,但少數則會造成大腸管腔的狹窄;至於某些較為嚴重的個案在出現腸管壞死以及瀰漫性腹膜炎之前,則需要決定緊急的剖腹探測及治療,才能挽救生命的。

 

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不痛不癢的隱形殺手 甲狀腺機能低下症

甲狀腺是人體內重要的一個內分泌器官,它的功能是合成並分泌甲狀腺素(甲狀腺荷爾蒙),來調節身體的新陳代謝、生長、發育等作用。當甲狀腺的功能亢進或功能低下時,人體都會產生許多症狀及疾病。尤其是甲狀腺機能低下常是漸漸發生,因此症狀往往不是很明顯,或是有其他相伴的原因,常使病人延遲發現而沒有即時就醫

甲狀腺機能低下症,指的是甲狀腺無法製造足量的甲狀腺素,常見成因如之前曾做過甲狀腺手術,或是放射性原子碘的治療,或是有橋本氏甲狀腺炎的患者。此病會造成全身性代謝速度變慢,常見的症狀有:疲倦、嗜睡、怕冷、便祕、肌肉無力、肌肉疼痛、月經不規則、聲音沙啞、體重增加、臉部及身體浮腫、皮膚乾粗、記憶力變差等。

甲狀腺功能低下症 易併發心血管疾病

1位60多歲的婦女,退休後在家中生活悠閒,平常的活動漸漸減少,常常看著電視就睡著了,也不愛運動,身體愈來愈胖,又很容易忘東忘西,家人都以為這是退休後失去原有的規律作息和生活目標所致。沒想到有一天病人突然覺得上氣不接下氣,喘得難受,因而趕快就醫。

到醫院後檢查發現是心包膜積水,檢查治療後發現是甲狀腺功能低下症。詢問病史後才得知,原來此婦女在年輕時曾經接受過甲狀腺手術,手術結果為良性,術後也完全復原到健康狀況,因此就不曾再回診追蹤了。

此次生病後,醫師建議要長期規則補充甲狀腺素,然而病人卻一直認為藥即是毒,能不吃藥就不要吃藥,自覺身體狀況尚可,因此經常自行減藥,追蹤後甲狀腺功能指數仍一直不足,醫師只好請來家屬,再三強調甲狀腺低下症若不妥善治療,將有可能會併發心血管疾病、心衰竭、痴呆症、憂鬱症、貧血、嚴重時甚致會致命,此後病人才算了解補充甲狀腺素的重要性。

由於甲狀腺低下症的症狀經常不明顯,治療後病人症狀改善,也經常忘記要長期補充甲狀腺素,故而造成許多併發症,可謂隱形殺手,若患有此症者,切不可自行減藥停藥,務必長期追蹤治療。

 

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視神經炎

1. 症狀:
A. 視力模糊數天至數週;
B. 眼周圍疼痛,尤其是眼球轉動時特別疼痛。
C. 成人多為單側,兒童則多為雙側。
2. 好發年齡:年輕女性較多(平均年齡32歲)
3. 臨床表現:
A. 視力下降;
B. 中心視野缺損;
C. 色覺辨識異常,尤其是紅色;
D. 相對性瞳孔傳入障礙(relative afferent pupillary defect; RAPD)
4. 原因:視神經炎可能單獨發生,或與脫髓鞘疾病(demyelinating disease)(如多發性硬化症)、病毒、血管炎(如紅斑性狼瘡等)、或肉芽腫疾病(granulomatous disease)(如梅毒、類肉瘤病sarcoidosis)有關。
5. 鑑別診斷:需排除壓迫性視神經病變、浸潤性視神經病變、及中毒性視神經病變。
6. 檢查:典型的視神經炎病人,其視力會在一個月內開始進步,如果病人的視力在一到三個月內幾乎恢復,則通常不需其他檢查輔助診斷。但如果病人有視網膜血管炎、脈絡膜視網膜炎、葡萄膜炎等其他眼睛表徵,及對治療無反應之持續疼痛及視力下降,就需做進一步血液、血清、及其他檢查:
A. 梅毒:抽血檢查VDRL, FTA-ABS
B. 類肉瘤病Sarcoidosis:胸部X光、鎵掃描(gallium scan)、抽血檢查血管收縮素轉換酵素(angiotensin-converting enzyme)
C. 紅斑性狼瘡及其他血管炎疾病:抽血檢查血球沉降係數(ESR)、抗核抗體(antinuclear antibody)、抗DNA抗體(anti-DNA antibody)等
D. 腦部核磁共振:評估多發性硬化症的機率
7. 治療:目前的治療方式皆根據美國國家衛生研究所(NIH)主導的一個有15個單位參加的多中心視神經炎治療研究小組Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT)大型研究的結果。施與靜脈注射類固醇治療可加速前1、2週的視力恢復,但不使用類固醇治療僅於門診追蹤檢查的病人和使用靜脈注射類固醇治療的病人相比,兩組病人最終視力恢復的程度並無差異。因此靜脈注射類固醇的治療方式僅考慮使用在因職業需要,或僅存單眼視力等原因需快速回復視力的病人,並須先評估類固醇的副作用後使用。至於靜脈注射類固醇治療是否有長期減少多發性硬化症發生的機率,目前仍未知。
8. 癒後:92%的病人可恢復至0.5以上的視力,視力恢復與否和有無疼痛、視神經盤水腫、或視力下降的嚴重程度無關。在前述ONTT對視神經炎病人進行15年追蹤的大型研究發現,72%的病人可恢復至1.0以上的視力;20%的病人視力在0.5至0.8之間;僅有3%的病人最終視力不到0.1。且最初發病時視力下降越嚴重,最終的視力癒後越差。
9. 復發:10年內有35%的病人會有同側或對側視神經炎復發,若是多發症硬化症的病人則視神經炎復發機率更高(48%)。大部分復發的視神經炎會恢復至正常或接近正常的視力。
10. 後遺症:雖然視神經炎的視力癒後不錯,但是仍會有90%的病人即使視力恢復至0.6以上,卻有部分視覺功能受到影響,例如對比感降低、兩眼感受光線明暗程度不同(患側較暗)、立體感、視野、或色覺辨識異常。
多發性硬化症的機率:可用腦部核磁共振中腦室旁白質病灶的有無來評估之後得到多發性硬化症的機率。依據ONTT研究,在15年的追蹤期中,所有視神經炎病人得到多發性硬化症的機率為50%。其中腦部核磁共振沒有病灶的病人有25%得到多發性硬化症的機率,而有至少一個腦部病灶的病人此機率卻高達72%,尤其在視神經炎發病的五年內發生多發性硬化症的機率最高。而沒有腦部病灶的視神經炎病人,若在第十年時沒有多發性硬化症發生,則其第15年得到多發性硬化症的機率僅為2%。未來發生多發性硬化症機率較低的病人群包括:腦部核磁共振無腦部病灶、男性病患、視神經盤有水腫、非典型表現的視神經炎(無疼痛感、視力嚴重下降至無光覺、視神經盤旁有出血、視網膜有滲出物等)。

 

 

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內  容

1.什麼是攝護腺癌﹖ 

攝護腺是男性泌尿生殖系統的一個器官,位於膀胱之下、直腸之前、有尿道穿過其中,如栗子般大小。隨年齡增加, 攝護腺內的腺體增生,體積會愈來愈大。而攝護腺的分泌物是構成男性精液的主要成分之一。

攝護腺癌是因為腺體內的惡性細胞增生所造成的,不只是長在攝護腺內,還可能侵犯攝護腺周圍的組織, 或隨著血流、淋巴轉移到身體其他部位。一般最常發生的位置是攝護腺的周邊區,也就是比較靠近直腸的那一部份。

2.攝護腺癌發生的原因是什麼﹖ 
護腺癌發生的原因不明。但根據研究顯示,可能和下列因素有關: 
遺傳因素:血親中有攝護腺癌的人,得攝護腺癌的機會就比一般人高。 
荷爾蒙因素:從小被閹割或睪丸發育不良的人不會得。絕大部分的攝護腺癌細胞表面有男性荷爾蒙的接受器,失去男性荷爾蒙的刺激,攝護腺癌細胞會萎縮退化。 
飲食及環境因素:食物內飽合性脂肪酸的含量太高,或是環境中的鎘污染,都可能和攝護腺癌的發生有關。 
感染因素:可能和長期、慢性的細菌,或病毒的感染有關。 
3.攝護腺癌有些什麼症狀﹖ 
早期的攝護腺癌是沒有症狀的。當攝護腺癌侵犯到尿道時,病患會 有頻尿、夜尿、尿急、尿流細小、尿道疼痛和血尿等症狀,和良性攝護腺肥大的症狀類似。當攝護腺癌轉移到骨骼,如腰椎骨時,就會造成腰背疼痛以神經痛的症狀。

4.攝護腺癌要如何診斷﹖ 
首先在臨床上的病史、家族查詢之後,最重要的一項理學檢查就是做 肛門指診。醫師帶著手套,塗上含有麻醉劑的潤滑液後,由肛門將食 指放入病患的直腸內檢查攝護腺。 早期的攝護腺癌在肛門指診時摸起來可能只是一個小小的硬塊。

接下來 另有兩項重要的檢查,一為抽血檢查攝護腺特異性抗原(PSA),另一為經直腸超音波檢查。必要時可做穿刺切片檢查,以便做進一步的病理診斷。在確立攝護腺癌的診斷之後,醫師會安排一些檢查以瞭解疾病侵犯的範圍和程度,如胸部X光檢查、靜脈腎盂攝影(IVP) 、電腦斷層掃瞄檢查 (CT-scan)、和全身骨骼掃瞄等。必要時做腹腔鏡骨盆淋巴結摘除術,取出淋巴結做病理檢查,以確定癌細胞擴散的程度。

5.攝護腺癌如何分期﹖ 
攝護腺癌依癌症局部侵犯或擴散的程度分為四期:

A 期:是指早期,沒有擴散的癌症,肛門指診時也摸不到腫瘤。病患 常因良性攝護腺肥大接受手術治療切除攝護腺後,病理檢查發現攝護腺組織內有癌細胞存在。 
B 期:指沒有擴散的癌症,肛門指診可以摸到腫瘤。 
C 期:是指攝護腺癌已侵犯到攝護腺周圍的組織。 
D 期:則表示有骨盆腔內的淋巴結,或是其他器官如骨骼,已有轉移的現象。
6.攝護腺癌應如何治療﹖ 
對於早期的攝護腺癌,如果病患小於七十歲,最佳的治療方式是根除性的攝護腺切除手術。如果病患超過七十歲,又合併攝護腺肥大 的症狀時,可以考慮經尿道攝護腺切除,加口服荷爾蒙製劑治療。早期或局部擴散的攝護腺癌,也可以用放射線治療。轉移性的攝護腺癌,可以用荷爾治療、或是利用藥物,將具有放射線的物質,帶到轉移性的病灶內治療。

7.結論 
早期的攝護腺癌,給予積極的治療後,其存活率和沒有得攝護腺癌病患一樣 的。攝護腺癌病患在接受治療後,仍需定期門診追蹤複查,口服荷爾蒙藥物必須終生服用。病患必須定期檢查血中攝護腺特異性抗原的濃度,以便及早偵測到復發的攝護腺癌,並及時調整治療方式。目前由於醫療科技的進步,對攝護腺癌的治療效果良好,病患只要和醫療人員合作,對這個疾病大可不必擔心。

 

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霍亂的治療

霍亂是由產毒性O1及O139血清型霍亂弧菌所引起的急性細菌性腸道傳染病,為全球性的疾病,世界各地均有病例發生,多數發生於開發中國家,尤其在自來水不普及或環境衛生較差的地區。感染霍亂的症狀為無痛性大量米湯樣水性腹瀉、嘔吐、快速脫水等;若患者未能及時接受適當治療,有可能因嚴重脫水和休克而死亡。

傳播方式:

霍亂可透過食用受汙染的食物或水而傳播。霍亂弧菌可存在汙水中相當長的時間,生食受霍亂弧菌汙染水域捕獲的海鮮(特別是甲殼類或貝類),即可能遭受感染或引發疫情。

潛伏期:

數小時至5天,一般是2~3天。

發病症狀:

症狀為無痛性(O139型菌病患偶發腹痛)大量米湯樣的水性腹瀉,偶而伴有嘔吐、快速脫水、酸中毒和循環衰竭。

預防方法:

◎預防霍亂的方法就是養成良好的衞生習慣:

(一) 個人衞生

  1.飯前、便後、處理食物前或更換尿片後,應正確使用肥皂及清水洗手;若無法取得肥皂及清水,應使用酒精乾洗手液。

  2.出現嘔吐或腹瀉症狀,應暫時停止烹製食物或照顧病患、老人及小孩。

(二) 飲食衞生

  1.食物應充分煮熟,並避免生熟食交叉污染(生熟食砧板應分開)。

  2.不飲用未經煮沸的水。

  3.非即時食用的食物應加蓋後置入冰箱保存。

  4.養殖業者或餐飲業者應使用來源可靠的水源飼養魚貝類水產。

(三) 環境衞生

   1.保持供水及排水系統正常運作。

   2.妥善棄置患者的嘔吐物及排泄物。

   3.患者曾使用的廁所和受排泄物污染的場所應予妥適清潔及消毒。

 

◎霍亂好發於衛生條件較差的地區,出國前往當地時應注意:

(一)注意個人衛生習慣,用餐前及如廁後應確實洗手。

(二)食物應選用熟食,避免食用生菜或未完全煮熟的海鮮,如:生魚片及貝類。

(三)飲用煮沸的開水、包裝完整的飲品及經消毒過的奶類或其製品;避免飲用加入冰塊的飲品。

(四)不食用路邊攤販賣的食物或飲料。

(五)不食用已去皮或削好的水果。

治療方法與就醫資訊:

(一)補充液體:治療霍亂的主要方法是補充足夠的水份及電解質;輕、中度病患的病情,通常可以很快獲得改善。

(二)抗生素治療:嚴重病患可能須使用抗生素,以減少症狀及帶菌的時間。因此若出現疑似症狀,如無痛性大量米湯樣水性腹瀉、嘔吐、快速脫水等,請儘速就醫以及早獲得妥適的治療。但在使用抗生素之前,應考慮菌株抗藥性問題,臨床醫師可依菌株抗藥性試驗結果,調整抗生素使用。

預防接種建議:

因霍亂疫苗無法提供絶對保護力,世界衛生組織亦提醒到疫區旅遊者只要注意飲食及用水衛生,即可降低霍亂感染的風險,因此現階段暫不建議出國民眾接種霍亂疫苗。

 

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細菌性痢疾的症狀和治療方法

細菌性痢疾症狀

因進入人體的痢疾桿菌菌型不同,數量多少及每個人的抵抗力不同,所以,症狀也各不相同,因此臨床上將痢疾分為急性慢性兩種。

一、急性痢疾

急性痢疾根據症狀又分為輕型,普通型,重型和中毒型4種,在中毒型中,根據病情又分為休克型和腦型,雖然家長不必對孩子的病況進行嚴格的分型,但應瞭解痢疾的基本症狀和病情變化的結局。

1. 輕型痢疾

這是痢疾中最輕的一種,一般只有輕度腹痛,腹瀉,大便每天2-4次,呈水樣或糊狀,無膿血,有時混和黏液,解便後腹痛緩解,多數不發熱或只有低熱,由於症狀不典型,常常被誤診為一般的腸炎。

2. 普通型

此型具有較典的痢疾症狀,有發熱,體溫可高達39℃左右,個別孩子可高達40℃以上,開始可無腹痛,腹瀉,只有噁心,嘔吐,頭痛等症狀,因此,開始時常被誤診為重感冒,數小時之後開始出現陣發性腹痛,腹瀉,開始為稀便,繼而出現膿血便,因為此時腸黏膜已出現潰瘍和壞死,故有明顯的下墜感。

3. 重型

重型痢疾起病急,有高熱,每日大便次數可達20-30次,大便呈膿血樣,量少,腹痛劇烈,下墜較重,甚至不想離開便器,四肢發涼,很快出現脫水現象,有的可發生意識障礙。

4. 中毒型

中毒型痢疾多見於2-7歲的兒童,常突然發病,開始時只有高熱,體溫可達40℃,精神萎靡,面色青灰,口唇指甲青紫,皮膚常出現花紋,呼吸淺而弱,可反覆出現驚厥,多數孩子沒有腹痛,腹瀉和嘔吐,少數孩子只有輕度腹痛,腹瀉,大便無膿血,除上述症狀外,若出現休克症狀的叫休克型,表現為脈膊細弱,血壓下降或測不出,少尿或無尿,有呼吸困難,咯血現象,可因發生心力衰竭而死亡,若出現腦部症狀者叫腦型,腦型的主要表現是煩燥,嗜睡,血壓正常或增高,有劇烈頭痛,頻繁嘔吐,呼吸增快,有時出現呼吸暫停,歎息樣呼吸或雙吸氣,很快進入昏迷狀態,而側瞳孔大小不等或忽大忽小,常因呼吸衰竭而死亡。

二、慢性痢疾

凡病程超過2個月者,稱為慢性痢疾,多數是因輕型痢疾治療不徹底或孩子患有營養不良,佝僂病,貧血,寄生蟲等病體質較弱所致,這種類型的病兒多無高熱,有時可出現腹痛,腹瀉,嘔吐和低熱,大便每日3-5次,可有正常便與黏液便和膿血便交替出現,患慢性痢疾的病兒,因長期營養不良,抵抗力差,易合併其他細菌感染,如肺炎,結核等。

痢疾雖然有多種類型,對孩子生命有威脅的只有重型和中毒型,如果是在夏秋季節,孩子突然發燒,反覆嘔吐,面色蒼白,四肢發涼,不管有無腹痛,腹瀉,都要想到是中毒型痢疾的可能,應急送醫院進行搶救治療。

細菌性痢疾病因

傳播途徑(25%):

痢疾桿菌隨患者或帶菌者的糞便排出,通過污染的手、食品、水源或生活接觸,或蒼蠅、蟑螂等間接方式傳播,最終均經口入消化道使易感者受招標。

人群易感性(25%):

人群對痢疾桿菌普遍易感,學齡前兒童患病多,與不良衛生習慣有關,成人患者同機體抵抗力降低、接觸感染機會多有關,加之患同型菌痢後無鞏固免疫力,不同菌群間以及不同血清型痢疾桿菌之間無交叉免疫,故造成重複感染或再感染而反覆多次發病。

傳染源(25%):

傳染源包括患者和帶菌者。患者中以急性非急性典型菌痢與慢性隱匿型菌痢為重要傳染源。

細菌性痢疾診斷

診斷

流行季節有腹痛,腹瀉及膿血樣便者即應考慮菌痢的可能,急性期病人多有發熱,且多出現於消化道症狀之前,慢性期病人的過去發作史甚為重要,大便塗片鏡檢和細菌培養有助於診斷的確立,乙狀結腸鏡檢查及X線鋇劑檢查,對鑒別慢性菌痢和其他腸道疾患有一定價值,在菌痢流行季節,凡突然發熱,驚厥而無其他症 狀的患兒,必須考慮到中毒型菌痢的可能,應遲早用肛試取標本或以鹽水灌腸取材作塗片鏡檢和細菌培養。

鑒別診斷

(一)阿米巴痢疾:起病一般緩慢,少有毒血症症狀,裡急後重感較輕,大便次數亦較少,腹痛多在右側,典型者糞便呈果醬樣,有腐臭,鏡檢僅見少許白細胞,紅細胞凝集成團,常有夏科-雷登氏結晶體,可找到阿米巴滋養體,乙狀結腸鏡檢查,見粘膜大多正常,有散在潰瘍,本病易並發肝膿腫。

(二)流行性乙型腦炎:本病表現和流行季節與菌痢(重型或中毒型)相似,後者發病更急,進展迅猛,且易並發休克,可以溫鹽水灌腸並做鏡檢及細菌培養,此外,本病尚應與沙門氏菌感染,副溶血弧菌食物中毒,大腸桿菌腹瀉,空腸彎曲菌腸炎,病毒性腸炎等相鑒別,慢性菌痢應與慢性血吸蟲病,直腸癌,非特異性潰瘍性結腸炎等鑒別。

細菌性痢疾治療

細菌性痢疾西醫治療方法

(一)急性菌痢的治療   

1.一般療法和對症療法 

病人應予胃腸道隔離(至症狀消失,大便培養連續二次陰性為止)和臥床休息。飲食一般以流質或半流質為宜,忌食多渣多油或有刺激性的食物。恢復期中可按具體情況逐漸恢復正常飲食。有失水現象者可給予口服補液鹽。如有嘔吐等而不能由口攝入時,則可給予生理鹽水或5%葡萄糖鹽水靜脈滴注,注射量視失水程度 而定,以保持水和電解質平衡。有酸中毒者,酌情給予鹼性液體。對痙攣性腹痛可給予阿托品及腹部熱敷,忌用顯著抑制腸蠕動的藥物,以免延長病程和排菌時間。 這類藥物雖可減輕腸痙攣和緩解腹瀉,在一定程度上可減少腸壁分泌。但實際上腹瀉是機體防禦功能的一種表現,且可排隊一定數量的致病菌和腸毒素,因此不宜長期使用解痙劑或抑制腸蠕動的藥物。特別對伴高熱、毒血症或粘液膿血便患者,應避免使用,以免加重病情。嬰幼兒也不宜使用此類藥物。能夠作用和影響腸道動力的藥物有阿托品、顛茄合劑、度冷丁、可待因、嗎啡、樟腦酊、苯乙哌啶和鹽酸氯苯哌酰胺等。   

2.病原治療 

近年來痢疾桿菌的耐藥菌株,尤其是多重耐藥菌株漸見增多,糞便培養檢得致病菌時需作藥敏試驗,以指導合理用藥。 (1)奎諾酮類 ;(2)磺胺類藥 ; 3抗生素。

(二)慢性菌痢的治療 

需長期、系統治療。應盡可能地多次進行大便培養及細菌藥敏試驗,必要時進行乙狀結腸鏡檢查,作為選用藥物及衡量療效的參考。   

1. 抗生素的應用: 

首先要抓緊致病菌的分離鑒定和藥敏檢測,致病菌不敏感或過去曾用的無效藥物暫不宜採用。大多主張聯合應用兩種不同類的抗菌藥物,劑量充足,療程須較長且需重複1~3療程。可供選用藥物同急性菌痢。

2.菌苗治療:應用自身菌苗或混合菌苗。

3.局部灌腸療法:

使較高濃度的藥物直接作用於病變部位,以增強殺菌作用,並刺激肉芽組織新生,一般作保留灌腸。

4.腸道紊亂的處理:可酌情用鎮靜、解痙劑。

5.腸道菌群失調的處理:限制乳類和豆製品。

本型來勢迅猛,應及時針對病情採取綜合性措施搶救。   

1.抗菌治療:採用慶大黴素或阿米卡星與氨苄西林靜脈注射。

2.高熱和驚厥的治療:控制高熱與驚厥退熱可用物理降溫。 

3.循環衰竭的處理:  

1擴充血容量:因有效循環血量減少,應予補充血容量,可快速靜脈輸入低分子右旋糖酐或葡萄糖氯化鈉溶液。

(2)抗凝治療:有DIC者採用肝素抗凝療法。

(3)腎上腺皮質激素的應用:氫化可的松每日5~10mg/kg靜脈滴注,可減輕中毒症狀、降低周圍血管阻力、加強心肌收縮、減輕腦水腫、保護細胞和改善代謝,成人200~500mg/日,一般用藥3~5天。  

(4)血管活性藥物的應用:山莨菪鹼、阿托品。

(5)強心治療:有左心衰和肺水腫者,應給予西地蘭等治療。   

4.治療呼吸衰竭: 

應保持呼吸道通暢、給氧、脫水療法(如應用甘露醇或山梨醇)、嚴格控制入液量。必要時給予山梗菜鹼、尼可剎米等肌注或靜注。重危病例應給予呼吸監護,氣管插管或應用人工呼吸器。   

5.糾正水與電解質紊亂。

 

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中風康復期的保健指導

()、飲食知識:
中風病人應注意飲食質量與合理搭配,重視烹調,充分利用飲食的互補作用,提高其營養價值。人體需要的主要營養素有蛋白質、脂肪、糖類、微量元素、維生素和水。
中風病人多為中老年人,其所需熱量每人每天約2000千卡。三餐的合理分配為早餐占20%~30%中餐占20%~30%,晚餐占20%~30%。這些熱量大部分來自蛋白、脂肪和糖類。三者的比例以蛋白占15%~25%。脂肪20%~25%,糖類50%~55%為好。
(1)、蛋白質:老年中風病人吸收消化能力較低,加之我國習慣以素食為主,故中風病人可發生蛋白質缺乏,這對疾病康復或後遺症的改善極為不利。現代研究表明,人的壽命在延長,其原因很多,但營養好、有足量蛋白質攝取是重要因素之一。優良的肉類、蛋類、乳製品等食品中含有必需氨基酸,易於消化吸收,只要數量充足,比例得當,是很適合中風病人食用的。我國中老年人蛋白質需要量一般每人每天每公斤體重11.5g
(2)、脂肪:脂肪主要來源於動物性油脂及植物油。從預防腦動脈硬化角度而言,應控制動物油脂,因為膽固醇只存在於動物性食物中,膽固醇過高就會沉積于動脈血管壁,促使和加重動脈硬化。但魚肉、魚油對人體基本無害,因為魚類油脂中幾乎全是不飽和脂肪酸,它可以減少膽固醇量並阻止膽固醇在血流中沉積,有利於減輕或延緩動脈硬化。食物中脂肪供給人體必需脂肪酸,能促進脂溶性維生素的吸收,還使飯菜可口,增強食慾。中風病人飲食中脂肪不宜過多,但也不要限制過嚴,一般中老年人每天每公斤體重0.81g為宜。
(3)、糖類食物:隨著年齡的增加,活動量減少,老年人對糖類需要量有所減少,適當控製糖的攝取是有益的。飲食中蛋白、脂肪、糖類之比以10.83較適合老年人需要。糖類主要來源於米、面、雜糧和食糖等食品。
(4)、水:必須保持足量水分。老年人每天應喝45杯水(10002000毫升),最好能使一天的尿量保持在1500毫升以上。
(5)、維生素及微量元素:均需充足供給,特別是維生素ACD;老年人應多吃含纖維素的食物,以利通便。
()、保證良好的睡眠:
(1)、姿式對。「立如松,坐如鍾,卧如弓」,睡姿以側卧位、尤其右側卧位更好,但右側癱瘓者不適合。
(2)、睡眠時間的長短,因人因年齡而異,隨年齡的增加而延長睡眠時間,6070歲每天應睡眠9小時,7080歲應睡10小時,8090歲需11小時。許多中風患者,尤其是老年人,睡眠少,且睡不深,易醒,有非睡眠感(感到睡后不解乏)。研究表明,老年人白天打盹,小睡,到夜間更易入睡,且睡的深甜,所以老年人白天打盹23次,每次1015分鐘,是利於健康的。
(3)、硬板床睡眠最合適,枕頭應松,並做到五要:一要準備好床邊用品;二要睡前溫水泡腳15分鐘左右;三要睡前散步2030分鐘;四要刷牙洗臉;五要環境舒適、溫度適宜安靜、空氣新鮮。注意勿飽食,或過度興奮煩惱焦慮,睡前不飲茶、咖啡等興奮飲料。必要時適當服點抗焦慮劑,如安定。
()、休息與體育鍛煉:休息是解除心身疲勞的重要手段,必要的休息是心身健康疾病好轉、後遺症改善的重要條件之一。睡眠是重要的休息方式,除此之外各種娛樂活動(聽音樂、看戲劇演出、參加舞會等)獨自散步,閉目靜坐,調換活動方式內容,更換地域。白日打盹,養魚養花,棋琴繪畫書法等均是積極休息。提倡積極消遣,陶冶XX,增強良性情感,有利於疾病康復。正確科學的鍛煉是任何醫藥都不能代替的,但要選擇最適宜的方式,量力而行,持之以恆。
()、情緒與康復:良好的情緒可以協調心身,保持動態平衡和軀體內活動的穩定,同時也協調人與環境(社會、自然)的統一,只有兩大系統協調穩定統一,才利於疾病康復。要保持良好情緒,遇到不順心的事宣泄有度,學會制怒。善於抑制煩惱;逢遇高興愉快之事,歡快適中,不可狂歡。總之要保持心理協調穩定。
()、香煙中含三千多種有害物質,吸煙對人心身健康百害無一利,應戒煙。酒對神經刺激嚴重,醉酒更使神經麻痹,害處不少,應少喝或不喝。
()、用藥指導:中風患者須長期用藥,應給予必要的指導:
(1)、選合適的藥物:中風多同樣伴有高血壓動脈硬化或其它內臟疾病,必須做到對症下藥;
(2)、中風病人往往代謝率低、排泄慢,因此用藥劑量應因人而異,老年人一般相對小些;
(3)、用藥種類勿過多,多種葯同服效果未必好,毒副作用可能更大;
(4)、藥物名稱、劑量、用法必須寫清楚;
(5)、藥物要妥善保管好;
(6)、用藥后觀察藥物效果和副作用,及時調整用藥。老年人藥物不良反應為年青人的2倍,60歲以上不良反應率為48%~15%,70歲以上為87%~219%,80歲以上高達24%。所以用藥期間應特別注意。

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嚴重板機指

常拉筋,可預防肌腱受傷

板機指讓你動彈不得
多數的「板機指」是手指彎曲動作太過頻繁、時間長及過度出力引起,這些情況讓手掌內側掌指關節處的肌腱,不斷摩擦韌帶,而造成發炎、腫脹。

李媽媽早上醒來突然發現自己的拇指出現狀況,想要伸直,但就像被什麼卡住了一樣,勉強彎曲則疼痛不已,這下可糟了,每天得做的家事完全動彈不得李媽媽看很多傷科都找不出原因,一直到復健科門診,才知道自己罹患了「板機指」。

手指伸直就卡住且疼痛
「板機指」正式的學名是「手指屈肌腱的狹窄性肌腱鞘炎」,通常是由於包覆在手指肌腱外圍的腱鞘的第一個環狀帶狹窄所造成。多數的「板機指」是因為手指彎曲動作太過頻繁、時間長及過度出力引起,這些情況讓手掌內側掌指關節處的肌腱,不斷摩擦韌帶而造成發炎、腫脹當手指進行彎曲、伸直等動作時,由於腫脹發炎的肌腱,容易在掌指關節部位卡住,於是產生手指彎曲後,伸不直或是伸直之後無法彎曲的狀況,甚至手指進行伸展動作時還會發出「喀」一聲,因此叫做「板機指」。不少患者也會合併「媽媽手」或是「腕隧道症候群」。

其實不只是媽媽們,常用電腦的上班族也是容易罹患「板機指」的族群,有些人還會在半夜因為手指無法伸直而痛醒,雖然不是嚴重疾病,但卻非常令人困擾。

書田診所復健科主任醫師潘筱萍表示,「板機指」最常發生的部位是大拇指,但其他手指也可能發生,在門診上的患者通常會發現,在手掌內側的掌指關節處可以摸到突起的結節,觸壓也會有疼痛感,而當手指伸直就會有疼痛、卡住的情況,多數的「板機指」是後天造成的,但也有少數是先天性或與糖尿病等有關係。

注射類固醇,配合熱敷治療
不少罹患「板機指」的民眾會因為害怕疼痛感,不然就是擔心彎曲動作會讓手指卡住,導致愈來愈不敢活動,如此長時間下來,反而會讓情況惡化另外,也有一種是相反的狀況,就是怕愈不動手指會不靈活,於是刻意去轉動手指或是不斷做伸展或彎曲的動作,這樣也會讓原有的患部形成發炎狀態。因此,最好還是請醫師判斷,並做最正確的診斷以及治療方法。

通常醫師依照臨床症狀,就可以判斷病患是否為「板機指」。潘筱萍指出,後天性的板機指最常用的治療方式為局部注射類固醇,因為有消炎止痛的效果,很快就覺得患部有改善另外,也可以同步進行熱敷、超音波等物理治療。

至於有些人會認為動手術是根治板機指的方法,但醫師認為比較嚴重的患者才需要手術,比方肌腱與韌帶已經黏在一起的案例,就需要進行外科手術治療但是手術並非一勞永逸的方法,因為還是有復發的可能,因此,要不要施行手術,建議最好經過2位以上的醫師評估,再做決定。

避免高頻率、長時間的動作
不管是否罹患「板機指」,生活中的預防及改善方法都相同,就是要避免高頻率、長時間以及出力大的手指動作,如果不斷用拇指按電腦鍵盤、做家事的固定用力姿勢、打球長時間緊握球拍等,這些生活中不經意的動作都要注意如果已經有輕微症狀,可先做一些步驟改善不適,比方早晚將患部浸泡熱水,之後進行和緩的拉筋動作,這對於緩解症狀有很好的幫助。

其實不論是「板機指」,還是發生於手腕處的「滑液囊腫」,病因都是相同的,只是發生的部位不同,因此,最好的方法就是從生活中養成良好的習慣,不過度使用局部肌肉,以正確的拉筋方法訓練肌腱,如此就可以避免板機指上身。

■天生的板機指
有些嬰兒一出生,兩手的拇指關節呈屈曲狀,如果將手指扳開,則會感到有阻力,扳開之後鬆手,則會再彎回來,這就是嬰兒常見的「屈指肌腱攣縮症」,部分與遺傳有關係,不過父母不用太過擔心,30的「先天性板機指」在1歲之前會自然好轉。此外,並不建議做手術,因為剛出生的小嬰兒,神經、血管等構造細小不易辨認,手術傷到組織的機會較高,可以先觀察症狀有沒有改善,如果沒有改善,等1歲之後再做評估。

■拉筋的方法
拉筋就是做手指或手腕肌腱的伸展動作,用手心向外的方式(像手心往外推的樣子),以健康的手握住患部的手指,向後壓至緊繃狀態,維持5~10秒後,再慢慢彎曲手指至手掌心內,同樣維持5~10秒,如此重複進行5~10次。每天都可以做拉筋動作,能強化肌腱並使肌腱更有彈性,降低受傷機率。

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簡介吉伯特氏症候群(Gilbert's Syndrome)

胃腸內科 資深主治醫師 王蒼恩

「醫師你看看我是不是肝有問題了?嚴重不嚴重呀?」

抬頭一看,是個年輕的小壯漢,看不出像有肝病的樣子,該不會是慢性b型肝炎吧!這個年紀像是在B型肝炎疫苗試驗的階段出生的,不知他是否接受了注射。 
「我剛退伍,公司體檢說有問題,要我來醫院再看看。」說著說著隨手掏出了體檢報表。一臉無辜,垂頭喪氣樣。

檢查單上幾乎所有的檢查都正常,只是在總膽紅素那項,明顯以紅色字標示著3.2 mg/dl,沒有B型肝炎,也沒C型肝炎,更無貧血現象,紅血球大小也正常。

這怎麼一回事,身為腸胃科醫師不由想起一個常被忽略的症候群。

要知道肝功能檢查中包括了膽紅素,膽紅素依照代謝與水溶性特點又可分成直接膽紅素與間接膽紅素,也可以稱之結合型膽紅素與未結合型膽紅素。紅血球的血色素代謝後,轉變為未結合型膽紅素,在經由肝細胞攝入,藉由膽紅素葡萄糖醛酸基轉移酵素的作用,變成結合型膽紅素排出肝細胞至膽道,再流入腸道。而這個年輕人就有可能是屬於未結合型膽紅素會上升的吉伯特氏症候群 (Gilbert's Syndrome)。

什麼是吉伯特氏症候群?這個症候群有人稱做吉伯氏症候群、或吉勃士症等等,其實都是翻譯用字差別。其來源是在1907年時,有位法國醫生吉伯特描述了一種輕度、持續性且具家族性的未結合型高膽紅素的病症,隨後有許多類似的病例被報告出來,即便統稱為吉伯特氏症候群,以資紀念。在醫學史上,它亦有許多其他名字,如青年性間歇性黃痘(icterus intermittent juvenilis),家族性非溶血性膽紅素血症 (familial non-hemolytic jaundice),遺傳性非溶血性膾紅素血症(hereditary non-hemolytic bilirubinemia),以及本態性肝機能不全(constitutional hepatic dysfunction),體質性肝機能障礙(constitutional hepatic dysfunction)、體質性高膽紅素血症 (constitutional hyperbilirubinemia)以及幼年型間歇性黃疸症 (juvenile intermittent icterus )等等。

這症候群除了可能會有黃疸,未結合型膽紅素上升外,不會有其它肝功能異常現象,理學檢查全部正常,幾乎不會有明顯症狀,或是影響到生的存活。流行病學上,患者性別以男性居多,男女比約在1.5:1至7.3:1之間不等。這性別上的差異,一說可能與性荷爾蒙有關,即使在一般年輕常人,女性的膽紅素值較男性低,使得女性流行率可能被低估。在人口比例裡依地區研究也有所不同,歐美據說可能2一5%的人有此症候群。在台灣的比例如何,筆者手邊並未找到有確卻的報告可供攢述。

這症候群臨床特點常是在青春期前後,或剛成年期間被發現,絕多數人都是在體檢或常規生化檢查時意外發現,總膽紅素值與未結合型膽紅素濃度超過正常。而血清裡總膽紅素值也會呈現波動性起伏,大概在1.2至3mg/d之間,極少超過 5mg/dl,而且不只會有每天的變化,也有報告說有季節性的差異,少數女性吉伯特氏症變異型患者月經前黃膽會有加劇現象。

至於吉伯特氏症的膽紅素代謝異常的機轉是相當複雜的,大約有四成的病人,其紅血球存活的時間比一般人短,但卻沒有特定的溶血原因,而且此種溶血並不足以解釋這種間接膽紅素的上升。有研究指出這症候群主要是肝臟細胞裡膽紅素葡萄糖醛酸基轉移酵素含量較少,或者作用能力較不足,使得血清中的未結合型膽紅素清除速率較差。近年遺傳分子學的進展,讓我們對此病有些更深入的了解。早期認為是自體顯性遺傳,近年研究認為是隱性遺傳,具遺傳性。源頭來自於基因的異常,可能是是單一突變基因的異胚子體(heterozygous)。主要是有關膽紅素葡萄糖醛酸基轉移酵素基因(UGT-1A1) 在其啟動區發生變異,在非洲人可能高達三成以上,亞洲人僅約3%。有研究也指出在UGT-1A1基因另一變異可能是亞裔人種具吉伯特氏症的原因。或許就是改變這酵素的基因變化,在吉伯特氏症的人身上並不儘然相同,或許這也說明對此症的研究結果不盡相同,但不一樣的基因機變化的影響同一酵素,使得血清中的未結合型膽紅素上升的表現卻是一樣。

典型有吉伯特氏症的人,特點是長時間的飢餓與運動就會使膽紅素升高,所以常隔夜空腹抽血時就發現不對,餓愈久指數上升可能愈明顯,此外手術、發燒、感染、過度勞累、飲酒,等等壓力環境也會上升。反之,增加卡洛里的攝取,則可改善此病。病裡檢查上,有此症候群的人肝生檢常無特異性變化,肝臟細胞裡膽紅素的貯存及分泌也沒任何無改變,有些學者則在以電子顯微鏡觀察時,發現肝細胞的平滑內漿網狀系統會有變化,有的報告則否,還須更多觀察。生化檢查上除血液裡未結合型膽紅素會輕微上升,少有其它異常。雖然此症不會有明顯問題,有些學者以為此症候症與新生兒黃疸有某種關聯,一些代謝途徑與膽紅素相似的藥物可能也會受影響。

臨床診斷上,在下此症診斷前,必須先排除疾病的可能性。一般方法可以先監測血清中的總膽紅素與未結合型膽紅素濃度來評估。其它的確認方法,包括激發測試,例如限制卡路里及菸草酸測試就常被採用。這兩方法都是利用在空腹,或注射煙草酸時,再檢驗未結合膽紅素,吉伯特氏症的人會較正常人高,可惜特異性仍嫌不足,有時與一些溶血性貧血還是不易區別。在台灣由於病毒性肝炎的盛行,與許多隱性的地中海型貧血、蠶豆症的患者,愈來愈多的酒癮患者,更是容易混淆,須小心注意。此外也可利用對一些藥物代謝反應,是否能加速未結合型膽紅素排出,作為診斷工具,例如 phenobarbiturate 之屬,但臨床運用並不普遍。

吉伯特氏症候群或許也是台灣相當普遍的問題,這些人輕微高膽紅素增高的現象有可能會終生存在,但這並不會增加病人罹患其他疾病的機率,統計上也不會影響到壽命。正是台灣病毒性肝炎罹患率太高,大家聽到肝有問題,都擔心人生自此變黑白,其實對此症是不須要過於焦慮的,假使因之再去亂服一堆成藥或者偏方,有時反而加重肝臟負擔,若不幸反引發藥物肝炎等等問題,更是得不償失。因此臨床上若發現病人屬於輕度未結合型膽紅素增高,且無其他全身症狀與異常,亦無溶血現象和肝機能障礙,在細心排除其他可能疾病後,就應想到此症候群,其實每半年追蹤其血清生化學檢查,倘若連續2至3次都無明顯異常或變化,應可確定診斷,不必擔心。

說著說著,談多了,外頭待診的病人一直探頭進來,是該換人就診了。

我告訴這年輕人:這樣的說明你了解嗎?你可能就是吉伯特氏症,定期追蹤看看吧。
這位年少有為的青年聽完說明,好似燃起希望,沒若剛求診時頹喪。也期望在做完檢查和鑑別診斷後,證實這臆斷是對的。醫師高興,病人寬心。

 

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